¡ah, la augusta "maladie héréditaire"!

[Jaume de Ponts i Mateu]

-"Pero..; a ver, a ver, a ver..; ¿sería, por lo que creo deducir, científicamente presentable hablar, por una parte, de la hemofilia que puede padecer cualquiera y, por otra parte, de concreta y específicamente la augusta "maladie héréditaire"?"

-"Ya rotundamente sí, caballero. En pocas palabras, la augusta "maladie héréditaire" (también conocida como 'Enfermedad Real') es una especialmente severa forma concreta y específica de hemofilia de clase B causada por una mutación que provoca una anomalía en una zona de unión del gen F9. SÓLO en el caso de la augusta "maladie héréditaire" (también conocida como 'Enfermedad Real') menos de un 1% del factor 9 deviene funcional. Quizá ya ha tenido oportunidad de leer nuestro modesto artículo..."

-"Sí. INTERESANTÍSIMO, sin duda alguna, lo que dicen en 'Science'... Creo recordar señalan que, en el caso de S.M.I. Алексе́й Никола́евич Рома́нов, último Цесаре́вич de iure et de facto de Todas las Rusias y SANTO ortodoxo desde hace once años, ni más ni menos que el 99'98% de las transcripciones del alelo mutante F9 se generaron en el lugar de la anomalía..."

-"Así es. Y, para el caso del hermano de su augusta madre {ergo, S.A.R. Friedrich-Wilhelm-August-Victor-Leopold-Ludwig von Hessen und bei Rhein, "Frittie"; enterrado, como sabe.., en el 'Neue Mausoleum' del "Begräbnisstätte der großherzoglichen Familie" en el Park Rosenhöhe de Darmstadt}, la disfuncionalidad devenía del 99'87%..."

-"Sí..; recuerdo, recuerdo... Por cierto..; es curioso que, siendo hermanos, les resultase a ustedes significativamente más difícil reunir los permisos y autorizaciones precisas para hacer los análisis ad hoc en un caso que en otro... Me refiero a los dos hermanos menores de la augusta abuela paterna de Su Majestad Católica, claro está..."

-"Bueno..; como usted sabe, caballero, el benjamín {ergo, S.A.S. Maurice-Victor-Donald of Battenberg -99'91% de disfuncionalidad-}, como murió en el campo de batalla durante la llamada "First Battle of Flanders" (o, "1re Bataille des Flandres"), está enterrado en el Ypres Town Commonwealth War Graves Commission Cemetery y se asombraría usted de, aunque técnicamente sea territorio británico, cuánto se nota que estamos en el continente. TODO fueron facilidades, sí. Pero, ai làs!, el otro hermano (ergo, S.A.S. Leopold-Arthur-Louis of Battenberg -desde el 23/abril/1922: Lord Leopold Mountbatten {99'96% de disfuncionalidad}-) murió desangrado cuando le operaban de cadera en las dependencias al caso del Kensington Palace y, por tanto, fué enterrado en el Royal Vault de la St George's Chapel y, por si fuese poco, fué trasladado en octubnre de 1928 al Royal Mausoleum del Royal Burial Ground del Frogmore Estate en el Home Park de Windsor... ¡Ni puede imaginarse usted la de organismos -todos tan palatinos como palaciegos- con los que hay que tratar ni la especial idea del tiempo que tienen! Confidencialmente: sólo se logró acelerar las cosas cuando renunciamos -¡ya nos supo mal, ya..!; pero, ya sabe.., "a la fuerza ahorcan"- a seguir pidiendo, también, acceso a los restos de S.A.R. el príncipe Leopold-George-Duncan-Albert, duque de Albany, que, tras traerlos de Cannes -donde, como sabe, había muerto de un resbalón en su 'Villa Dorada' el 27/marzo/1884-, fueron enterrados en la Albert Memorial Chapel de Windsor..."

-"Bueno..; he oído que NO sólo pedían acceder a los restos del duque de Albany sino, también, a los de los dos hijos varones de su única hija {ergo, S.A.S. el príncipe Maurice of Teck y -desde 1917- Rupert Alexander George Cambridge, vizconde Trematon}; ¡siendo Ian Liddell-Grainger -barón de Ayton, bisnieto del doceavo Earl de Lindsey y, además, miembro Conservative del Parliament de lo MÁS influyente- el primogénito de la primogénita de la hermana de éstos {ergo, Lady May Abel Smith}!; y, ¡acabáramos ya..!, siendo el actual monarca sueco ¡nieto del hijo póstumo del duque de Albany!"

-"No se ha escrito nada de los poco ambiciosos... Que padecían la augusta "maladie héréditaire" (también conocida como 'Enfermedad Real') está, a día de hoy, FUERA de toda duda razonable... No llegó a comprender aún..."

-"NO lo vería yo así... Comprenda: ellos sabían que los citados eran, sí, hemofílicos. Es decir: NO sabían que eran DISTINTOS de los otros hemofílicos. O sea: estimaban enfermaban porque enferma cualquiera y ¡ahora ustedes les hasta quizá prueban que enferman porque son sangre azul -o, al menos, una determinada sangre azul-!"

-"¡Pero, si ellos mismos son los que -hasta punto con cierto gusto- hablan de la augusta "maladie héréditaire" (también conocida como 'Enfermedad Real')..!"

-"¡No me atrevería yo a utlizar la palabra "gusto" para decir lo que usted quiere decir..!; pero, insisto: COMPRÉNDALES. ¡Piense que no es lo mismo proclamarse a los pies del Trono Célico que, real y físicamente, comprobar QUÉ es estar a los pies del Trono Célico!; y que, aunque siempre los dientes sean como finas y delicadas perlas, el odontólogo nos las tendrá que poner de resistente y nada flexible marfil..."

¿Saben?; lo pensó.

Lo supe porque mi anfitrión de aquella memorable tarde e interlocutor -en la conversación que acabo de, más o menos, reproducirles- del único de la piel de toro (cien por cien euskaldun, para más señas) que había formado parte del equipo (de la Escuela de Medicina de la UMass Lowell) de los profesores Evgeny I. Rogaev, Anastasia P. Grigorenko, Gulnaz Faskhutdinova, Ellen L. W. Kittler y Yuri K. Moliaka {cuyo estudio ("Genotype Analysis Identifies the Cause of the “Royal Disease”") versus la augusta "maladie héréditaire" (también conocida como Enfermedad Real) entonces recién publicado en Science aún no ha sido superado; ¡ni de lejos, vaya!} me escribió un e-mail al cabo del tiempo comentándome que con aquel caballero euskaldun había iniciado un muy interesante intercambio de opiniones porque le había escrito diciéndole que, después de haber pensado en lo que él le había sugerido pensase, tenía cosas que agradecerle y sobre las que, de no tener inconveniente, platicar.

Siempre, en cualquier caso, a su disposición, damas y caballeros.

Jaume de Ponts i Mateu