¡ah, la augusta "maladie héréditaire"!

[Jaume de Ponts i Mateu]

¿Saben?; ma iaia, a.c.s., NUNCA permitió que, en su presencia, se la tratase como otra cosa que una entregada amateur en themas genealógicos capaz, eso sí, de dar lecciones a cualquier dilettante..; mais, quienes eran y son auctoritas y todos los connaisseurs de la selectísima, muy reducida comunidad académica ad hoc de mi patria la tenían, respetuosamente en privado, por una entendue de sobradísimo nivel.

A ella, ¡como a tantos/as!, le podía el affaire de la augusta "maladie héréditaire".

Sí, sí, sí..; ella ya sabía, como todos/as, de la general SOSPECHA que ALGO pasó a partir del augusto lecho conyugal de S.M.I. y R. Victoria I. No era preciso ni saber lo que era un árbol genealógico: TODOS los/as afectados/as por la atroz plaga en la sangre azul eran descendientes de ella.

Y, ella apostaba por ello también. NO era en modo alguno partidaria de la teoría, entonces en boga y hoy día completamente descartada, de que los/as hemofílicos/as (afectados o portadoras) borbónicos eran consecuencia de la herencia genética PATERNA de la augusta abuela paterna de nuestro felizmente reinante monarca; y que, en definitiva, la concreta infección en la Casa de Borbón se debía a la hija del conde Jan Maurycy {o, Johann Moritz} von Hauke -la abuela paterna de la augusta abuela paterna de nuestro felizmente reinante monarca, preciso-. Ma iaia, a.c.s., se INDIGNABA que hubiese quien OSASE escribir ¡hasta libros! diciendo SANDECES de las que cualquiera podía REIRSE no más consultando el conocidísimo árbol genealógico de los Hauke-Bosak {donde NINGÚN diagnóstico a posteriori de las posibles causas de las conocidas y detalladas muertes podía ser nunca, ni remotamente, hemofilia}.

No, no, no..; por ahí NO era.

Los expertos apuntaban al hecho que la abuela materna de S.M.I. y R. Victoria I era, también, de su augusto esposo la abuela paterna (ergo, S.A.S. la princesa Auguste-Caroline-Sophie Reuß zu Ebersdorf); y, que éste había sido concebido cuando su progenitor tenía bastante más de medio siglo (ambas conjeturas muy serias de una posible causa de la fatal mutación que es uno de los hipotéticos motores de la tremenda enfermedad de que estamos hablando).

Pero, ma iaia, a.c.s., NO creía en un origo mutante sino en un origo genético; y, decidida, se dedicó a estudiar el árbol genealógico de la jüngere Linie de la Haus Reuß.

Y, sí: había indicios. Pero, sólo a partir de la descendencia de los padres de S.A.S. la princesa Auguste-Caroline-Sophie Reuß zu Ebersdorf. Concluyo, pues, ma iaia, a.c.s., que ALGO debió traer la madre: la Gräfin Sophie-Theodora zu Castell-Remlingen.

Fué una SORPRESA. Conocía bien el sanísimo impecable pedigree familiar de su padre (el conde Wolfgang-Dietrich zu Castell-Remlingen, preciso)..; aunque, et voilà!, hasta entonces no se había fijado en el BRUSCO cambio a muchísimo peor que al respecto hay a partir de su descendencia. Lo vió CLARO. Había que seguir el hilo de su esposa: la condesa Dorothea-Renata zu Zinzendorf-Pottendorf.

Y, se le hizo la LUZ.

¡Su bisabuela materna era Crescentia von Stubenberg-Kapfenberg!; ¡de la casa de los Kapfenberg!, ¡aquellos a quienes los súbditos de sus feudos llamaban "sangre sucia" desde tiempo inmemorial!

Escribió inmediatamente a uno de sus corresponsales austríacos...

NO la decepcionó: la légende, entre los abracadabrantes arcanos y las horrorosas maldiciones de rigor, señalaba a una bellísima dama llamada algo así como "Anna von Perneck" de la que NADA se sabía sobre su procedencia (y, se sigue igual) y que no se sabe cómo sorbió el seso del fundador de la estirpe; que, al parecer, por ella hizo mil maldades y hasta HEREJÍAS.

Los aldeanos, pues, vieron con secreto gusto que de un capo TAN duro y atlético y de una que, aunque mala, era vertiginosamente BELLA sólo naciesen, uno tras otro, abortos, débiles o contrahechos y mujeres que, entonces, era lo mismo que nada. Los hijos, los nietos, los bisnietos y los tataranietos de estos aldeanos, al comprobar que la cosa seguía igual, llegaron a la conclusión que ella trajo la maldición y que los señores se lo tenían merecido.

Ma iaia, a.c.s., EXULTANTE, no dejó de comentar el resultado de sus pesquisas a todo aquel que estimaba interesado. ¡NO como un hallazgo!; sino como la constatación de una obviedad evidente para cualquiera.

SÍ: es cierto que en el día he visto escrito en más de un lado este periplo para la augusta "maladie héréditaire".., pero, cuando ma iaia, a.c.s., habló por primera vez de él en público, ep!, NADIE había escrito sobre ello.

Siempre, en cualquier caso, a su disposición, damas y caballeros.

Jaume de Ponts i Mateu

[Jaume de Ponts i Mateu]

¿Había alguna razón documentada para todo aquello?

Ciertamente NO, mes amis/es: aún los trascendentales trabajos del magistral famosísimo médico bonaerense eran, en puridad, DESCONOCIDOS y sólo quienes gustaban de recrearse en classiques podían sospechar que el maestro משה בן מימון‎ o موسى بن ميمون {sí: el que algunos poco duchos en el exigible conocimiento del nombre de los demás osan llamar (sic) "Maimónides"} de algo real hablaba cuando prescribía que si una madre tenía hijos con problemas de sangrado y ella se volvía a casar NINGUNO de sus nuevos descendientes varones debería ser circuncidado.

Mais..; ¡ah, la simple sospecha, el ínfimo comentario, el mínimo rumor en los salons de la sangre azul!

Y, a nadie había convencido que algunos nobles se sabía que incondicionales borbónicos aseguraran incluso jurando por su salvación eterna que el heredero de Su Majestad Católica había conocido a la que hizo su esposa en un balneario y de holidays..; pues, era público y notorio que el señor Sampedro, megacreso indiano pero más plebeyo que una escoba del servicio, había comido el coco a su hija (poco enamorada de uno que sangraba hasta parpadeando) OBNUBILADO por la posibilidad de ser ¡consuegro del Trono! pasando tope que su hija hubiese conocido a su augusto novio en una muy elitista y super-exclusiva clínica suiza especializada en enfermedades sanguíneas crónicas cuando, como las señoritas de buena casa de entonces, se dedicaba con sus amiguitas a visitar a los enfermos.

Y, acababa de pasar lo del augusto benjamín... Sí: sin duda había habido un accidente (¡ay, aquel inesperado ciclista!); pero, el coche sólo tenía un pequeño rasguño y su augusta hermana, que iba a su lado, estaba tan campante. Además, damas y caballeros, mucha sangre azul con pocas obligaciones suele entretenerse escuchando las cosas de las que habla el servicio... Y, las cosas del servicio, entre el servicio de la sangre azul, VUELAN de palacio en palacio, de país en país... NADIE ignoraba, pues, en los augustos salons que las criadas del château del conde Ladislaus Hoyos en la austríaca Pörtschach am Wörthersee se las vieron y se las desearon para encontrar TAN rápidamente todas las toallas que se precisaron cuando el augusto infante, sorpresivamente, empezó a SANGRAR y SANGRAR...

Por tanto..; se invitaba a sus augustas hijas, sí..; pero, NO se le ocultó a Su Majestad Católica que NINGUNO de los augustos hijos de Sus Reales Primos de la sangre azul estaba a su disposición.

¡Aquello fué..!; ¡Virgen Santísima!; Su Majestad Católica, augustamente discreto, se llevó a la tumba ¡CÓMO vivió él todo aquello! Aquellos apartes en los salons mirando cortés pero de soslayo a sus augustas hijas..; aquellos imprevistos ineludibles viajes de tal o cual porfirogeneta parecería interesado por sus augustas hijas..; aquel NO sacarle nunca la conversación de la hipotética boda de sus augustas hijas... ¿Puédese imaginar más COLOSAL sorda BRUTALIDAD?

Y, ¡ay, la servidumbre de la sangre azul!, a la vista del publique.

Pasto, está claro, para fantasmas y trepas.

El fantasma al caso fué el arrolladoramente guapo hijo de la yankee cien por cien {hija de Charles Arthur Moore, "el MÁS rico de Connecticut"} que, para que no le faltara nada.., había llegado a cuarta princesa de Civitella-Cesi y a ser tenida en cuenta como la dama con más amantes de Italia. Se propuso él como objetivo ser yerno real y, ¡era un EXPERTO en seducción de párvulas!, S.A.R. Doña Beatriz-Isabel-Federica-Alfonsa-Eugenia-Cristina-Mª Teresa-Bienvenida-Ladislaa de Borbón y Battenberg era, en eso y en todo, una párvula. Para Su Majestad Católica.., ¡imagínense lo que fué verse en la tesitura de tener que tragar con el hijo de un público cornudo, cuñado de un tenista y primo hermano de una que hacía teatro -y que, con el tiempo, sería la madre de la justamente premiadísima Glen Close; dicho sea de paso, sí-!, ¡y, eso que no podía adivinar que le convertiría en abuelo de un sidoso y bisabuelo de ese incalificable que sale en la tele haciendo que le llamen "conde Lecquio"! Pero, supo que tenía que apurar el cáliz cuando ¡los primeros que le felicitaron por el buen partido que se llevaba su augusta hija eran Sus Reales Primos europeos!

El trepa tardó algo más (los fantasmas están más seguros de sí mismos que los trepas)..; pero, apareció. Tenía pasta, sí (su madre era la única heredera de la riquísima Cinzano -la del vermouth, bien sûr-); pero, ya tenía edad suficiente para saber que, a fin de cuentas, seguía siendo NADA ante el más insignificante noble titulado. Petit à petit, pues, ermpezó a hacer favores a la nobilitas, a cortejar al Trono (sobre todo, evidentemente, con generosos regalos y diligentes servicios)... Le llevó su tiempo, sí..; la nobilitas y el Trono saben MUCHO de trepas. Le dió tiempo, por tanto, de casarse, tener hijos... y, hasta de enviudar. Y, entonces..; et voilà!; ahí estaba S.A.R. Doña Mª Cristina-Teresa-Alejandra-María de Guadalupe-María de la Concepción-Ildefonsa-Victoria-Eugenia de Borbón y Battenberg; que, entonces, a sus casi treinta años, ¡vivía en un palpito de devenir en solterona! Fué, en consecuencia, fácil. Su Majestad Católica estaba, prácticamente, a las puertas de la muerte..; y, en realidad, ¿QUÉ podía hacer? No más enterarse, damas y caballeros, el Re italiano, ¡su augusto anfitrión!, le hizo llegar su FELICITACIÓN por el novio logrado para su augusta hija así como la generosa donación del título de conde para él ya que, según tenía entendido.., se trataba de alguien NO titulado.

¡Estamos en otros tiempos, por supuesto..!; y, ¿quizá no han tenido en cuenta las augustas hijas de nuestro felizmente reinante soberano matrimoniar dentro del círculo de la sangre azul?

Qui lo sà!, ¿verdad?

Quizá el rumor que dice que el augusto heredero belga tuvo una MUY seria conversación con sus augustos padres y, finalmente, decidió NO seguir con el cortejo de la augusta hija menor de nuestro felizmente reinante soberano sea.., ¿sólo un rumor?

Lo de la hemofilia de los augustos hermanos de las augustas infantas de la Casa de Borbón citadas, entonces, también lo era.

Siempre, en cualquier caso, a su disposición, mes amis/es.

Jaume de Ponts i Mateu

[Kenshi]

esta un poco de flojera leer tanto.......

[Jaume de Ponts i Mateu]

Ai làs!; el más trístemente famoso afectado por la augusta "maladie héréditaire" fué, ya saben.., S.A.I. Алексе́й Никола́евич Рома́нов, último Цесаре́вич de iure et de facto de Todas las Rusias y SANTO ortodoxo desde hace once años; que, fué llamado por sus augustas hermanas, que lo ADORABAN, Алёша; por su augusto padre, que lo VENERABA, Лёшка; y, por su augusta madre, que fanática y obsesivamente lo IDOLATRABA hasta el delirio, Baby.

El HORROR pintado en el rostro de los servidores palatinos corriendo como alma que lleva el diablo por los interminables corredores de servicio del infinito Петерго́ф aquella desventurada noche del verano de 1904 NO pasó desapercibido a quienes esperaban, junto a su Amo, si la augusta nieta de S.M.I. y R. Victoria I le daba a éste, por fin, un heredero varón... Ni, tampoco, ¡era IMPOSIBLE!, dejaron de tomar MUY en cuenta el ESTRUENDO de puertas cerradas y la inmediata formación ante ellas de temibles cosacos de lo más exclusivo de la Guardia Imperial.

NO tuvieron, pues, los cortesanos que esperar a ninguna filtración de alguna criada parlanchina..; y, cuando los chambelanes y maestros de ceremonias les rogaron posponer para mejor ocasión la acostumbrada y protocolaria visión de, sí, el heredero varón que había nacido y el Amo DESAPARECIÓ con la cara pálida como la de un muerto tras algo que se le dijo en el mismísimo augusto oído, se marcharon CONVENCIDOS ya que era, SIN duda, lo que pensaban.

Mais..; please!; NADIE osó ni decirle a su amante en privado ¡que los continuos e inacabables resfriados eran cuento!; porque.., ¡ah, la nunca bien ponderada eficacia y omnipresencia de la policía zarista!, tenían los pies firmemente en el suelo y sabían perfectamente QUÉ era un ruso, CUALQUIER ruso, si Palacio lo consideraba más digno de los páramos siberianos que de los salones imperiales o aun morirse de hambre por las rues moscovitas. Y, nunca se atrevieron a vanagloriarse de la buena salud de sus retoños ¡ni aunque la mismísima zarina, mirándoles fría face to face, sacase la temática a colación!

Contemplaron como quien NADA ve al fornido cosaco de enorme mostacho como un simple acompañante más y no como quien respondía con su vida y la vida de los suyos del menor rasguño de Baby..; y, cuando apareció el delirante y sarnoso monje de largas y sucias barbas que se decía se follaba todo lo que se le pusiera delante, ¡vamos!, antes estaban dispuestos, si no había otra salida.., a jugarse sus feudos lamentando la extrema y quizá punto inconveniente religiosidad de neófita ortodoxa de la augusta conyugue del Amo ¡que no a exponerse a lo que, SIN duda alguna, se hubiesen expuesto sugiriendo que el motivo de su escandalosa permanencia en Palacio era OTRA!

Digo más: NO hubo un solo miembro de la nobilitas rusa que, de visita en otras cortes europeas, no hiciese otra cosa que atribuir a, v.g., los anarquistas o los ateos ¡semejantes horripilantes bulos! y, si era preciso.., JURAR ante todos los iconos que se quisiera ponerle delante que NO conocía a NADIE con más salud, vigor y lozanía que el augusto heredero de su imperial Amo.

Fíjense ustedes a dónde llegó el PÁNICO: cuando, años después del vil asesinato de la Familia Imperial, Я́ков Миха́йлович Юро́вский interrogaba a un noble ruso que no había tenido la precaución de marcharse cuando podía sobre DÓNDE tenía escondidas ciertas joyas, bueno.., estimó podía acorralarlo diciéndole que era inútil siguiese negando tener, por ejemplo, un icono enmarcado en diamantes y turquesas que constaba le había sido entregado in person por el, dijo al paso.., hemofílico hijo del tirano.

El noble, que estaba de rodillas implorando.., se levantó como si un resorte le impulsase y, ya desbocadamente ATERRORIZADO, negó taxativa y firmemente que el augusto hijo de S.M.I. Николáй II Алексáндрович Ромáнов estuviese aquejado de otra cosa que una indiscutida e indiscutible buena salud.

Y, de nada sirvió que Я́ков Миха́йлович Юро́вский, PASMADO, le espetara se dejara de tonterías..; que él, personalmente, antes de rematarlo levantándole la tapa de los sesos mientras se abrazaba gimoteante al imperial cadáver de su augusto padre horadado de balazos, había visto que tenía que ser llevado en brazos INCAPAZ de ni siquiera reptar sangrando como estaba.

No, no, no..; Я́ков Миха́йлович Юро́вский -los métodos de los rojos triunfantes que se dedicaron a rapiñar han pasado a la Historia como paradigma de efectivos...- consiguió del noble mentado, ¡no el icono mencionado, no!, sino hasta la dentadura postiza de oro de su esposa y la virginidad de sus hijas..; pero, NO pudo lograr que dijese otra cosa que, SIN duda, el augusto padre llevaba al, ¡por supuesto!, sanísimo augusto hijo en brazos porque.., porque.., porque ¡se había quedado dormido después de estar haciendo mucha gimnasia!

Contra las cuerdas, damas y caballeros, ¡se ponía de TESTIGO de haberle visto haciendo cómoda y repetidamente ejercicios que ni un galeote o un cantero podrían hacer sin perder el resuello en ello!

Sí: la tortilla no dió la vuelta..; pero, ¿y, si así hubiese sido?, ¿eh?

El noble, claro está, TEMÍA ¡que si esto ocurría y él YA había hablado de más! lo que pudiera imaginar la BESTIA sin entrañas de Я́ков Миха́йлович Юро́вский era.., era.., era NÁ de NÁ. Caricias de monjita nonagenaria llena de buenos sentimientos y ternura.

Siempre, en cualquier caso, a su disposición, damas y caballeros.

Jaume de Ponts i Mateu

[Jaume de Ponts i Mateu]

Ma iaia, a.c.s., sentenciaba pelín crípticamente que S.M.I. Алексáндра Фё́доровна Poмáнова {nacida, S.A.S. Victoria-Alexandra-Helena-Louise-Beatrice, Alix, von Hessen und bei Rhein, Prinzessin von Hessen-Darmstadt} había demostrado MÁS allá de toda duda CUÁN fanáticamente agradecida y CUÁN, por ello, incondicionalmente entregada le ya estaba cuando, ¡a pesar de su cuna!, ni un poro acusó el humanamente insufrible HEDOR que invadió su augusto cabinet... Una de las imperiales servantes, testigo del momento, dijo que ¡aquella PESTE a rata muerta hace pocos días! le obligó a vender su alma al Diablo para conseguir no vomitar; y eso que ella, a diferencia de su imperial ama, NO le había besado repetidamente sus asquerosas zarpas ni, ¡muchísimo menos, por supuesto!, acabó, llorando y puro éxtasis de total y absolutamente sincera emoción, besándole ¡aquellas puercas botas!

Mais..; la servante, mirando face to face a las amigas que no tenían el honor de servir TAN alto, se ponía verdaderamente sería para decir:

-"Pero..; ¿cómo estaríais vosotras ante quien, hasta de lejos y no más diciendo "pare de SANGRAR", ha SALVADO la vida a vuestro ÚNICO hijo ya en más de una ocasión y que, hoy mismo, cuando ya TODOS los médicos le habían desahuciado, no más ha llegado él y le ha acariado el pelo ha vuelto ipso facto a la VIDA?, ¿eh?"

La EVIDENCIA se imponía: NADIE ignoraba que, ¡incomprensiblemente!, era así.

Incomprensiblemente, bien sûr; ¿quién con dos dedos de frente y un mínimo de fe podía pensar que aquel ser endemoniadamente puerco y bestialmente obsceno que hasta hacía cuatro días vagabundeaba borracho y gritón por la capital imperial {y a quien era público y notorio hacían caso Анна Александровна Вырубова y sus amiguitas SÓLO porque tenía el animal portento que tenía entre las enguarradísimas piernas} podía conseguir algo de los Cielos? ¡Si se sabía a ciencia cierta que hasta había abandonado a su suerte mujer y tres hijos y que sólo adivinaba si le preguntaban si acabaría borracho como una cuba!

Pero, ¡aún más incomprensiblemente, vraiment!, el heredero imperial ¡incluso MEJORÓ!; y, la zarina pudo recibir las aclamaciones de sus súbditos con el fruto del cumplimiento de su augusto deber al lado MUCHAS veces.

La servante, hablando con suficiencia y hasta con desprecio, dijo de los médicos imperiales a sus amigas: "dicen que NO comprenden". Ella, plegándose a lo obvio, había visto ya CUÁN, como mínimo, peligroso era dudar del PODER que, ya no le cabía duda alguna, Dios o el Diablo habían dado a la mega-penetrante mirada de los ojos hirientemente azules de Григо́рий Ефи́мович Распу́тин; y, prudente, prefería ningunear a los médicos imperiales.

Y, llegado el momento, las amigas de aquella servante pudieron oirla diciendo, como era en masse sabido les escupía día sí y día tambien aquel ser a los varones de la nobilitas rusa, que, ¡vamos..!, ¡si no tenían "ni una sola gota de sangre rusa" ni lo suficiente para ser tenidos por, al menos, hombres!

¿Saben, mes amis/es?; dicen que aún no se había lavado NUNCA (salvo si se puede considerar lo lavaban quienes le, literalmente, lamían) aquella horrorosa noche noche del 29 de diciembre de 1916... No es humanamente imaginable, pues, lo que tuvieron que soportar S.A.I. el Gran Duque Дмитрий Павлович Романов y el príncipe Фéликс Фéликсович Юсýпов, Юсýпов и Граф Сумакóров-Эльстон, mientras esperaban que, ¡de un a vez ya!, el veneno en el vino le hiciese efecto.

NO le hizo efecto alguno (y, eso que habían usado uno para matar elefantes). Bueno..; se EMBORRACHÓ.

Le dispararon hasta que se quedaron sin balas. Pero.., pero.., pero, ¡SANGRANDO y agujereadísimo!, les PERSIGUIÓ cuando ellos, ATERRORIZADOS ya, sólo quérían huir.

Dícese que ¡los alcanzó! Pero ellos, ¡las fuerzas que da el desbocado PÁNICO!, lograron dejarlo, eso les pareció.., cadáver.

Eso les seguía pareciendo cuando lo envolvían, al lado del helado río, en una alfombra... Pero, JURARON que sus ojos estaban MUY horriblemente VIVOS cuando no pudieron nunca decir si el miedo o la realidad les hizo patear, CHILLANDO, el fardo que, rompiendo el hielo, se HUNDIÓ en las gélidas aguas del río (la autopsia certificó que había muerto ahogado -y, de paso.., que no eran histéricas quimeras pasto de diván de psiquiatra lo que decían haber visto y hasta palpado algunas dames de la corte-).

En los meses que le quedaban de vida al heredero imperial, damas y caballeros, NUNCA más gozó del grado de hasta salud que llegó a gozar cuando aquel ser, ¡su confesado «íntimo amigo» y único «médico personal» deseado!, estaba cerca para sus «hipnosis curativas». Y, a la zarina JAMÁS le extrañó ¡nada de lo que vino después! porque, devenida ciegamente fatalista, siempre repetía que él ya le había anunciado que cuando él desapareciera TODO acabaría «envuelto en una nube negra e inmerso en un profundo y doloroso mar de lágrimas».

NO: ma iaia, a.c.s., ¡NO decía, en este caso, que "los caminos del Altísimo son inescrutables"! Ni tampoco permitía que, en su presencia, alguien lo dijese o siquiera lo diera a entender.

Pero, nunca ocultó los hechos. Y eso, en alguien como ella, la HONRA y me hace sentir muy, muy, muy orgulloso de llevar su sangre.

Siempre, en cualquier caso, a su disposición, damas y caballeros.

Jaume de Ponts i Mateu

[Jaume de Ponts i Mateu]

-"Pero.., ¿a qué se levantó la liebre? ¿No habían muerto ya de eso sopotocientos varones de la jüngere Linie de la Haus Reuß y NADIE ignoraba lo de la "sangre sucia" de la casa de los Kapfenberg?"

¡Ah!; su galería era un templete a la armonía, el respeto, la pureza y tranquilidad en torno a la "chabana" (es decir, la más bella de sus orchidées) cuando venía su amiga (siempre después de comer: su "chakai" no incluía "kaiseki")... El metal de la tetera hacia juego con el fondo de la pintura del rollo colgado en la pared y con el color de la estera donde, hasta con sus "tabi", se aposentaban... Yo, si insistía hasta el hartazgo, era tolerado..; mais, NO se me permitía casi ni respirar.

-"Creo que no debería minusvalorarse la COLOSAL dificultad de la sangre azul para asumir que, en realidad, su sangre sólo tiene el DEBER de ser azul... Cierto: NADIE desconocía ciertas cosas..; pero, hasta podría resultar desconcertante CUÁN inconcebible era incluso para los médicos palaciegos imaginar que una simple enfermedad pudiese cebarse en augustas personas. Lo más tranquilizador era achacar al tan imprevisible e ineludible como inescrutable dicto del Altísimo las cosas..."

Ma iaia, a.c.s., gustaba de mostrarle a su amiga con CUÁNTISIMO cuidado había escogido el carbón para aquellas delicadas brasitas bajo la tetera dejando un poco sin quemar al lado, rodeado de trocitos de incienso natural... Las dos habían ido aquella mañana a la peluquería y ni un cabello se descolocaba mientras, sonriéndose, miraba una y miraba la otra si la primera miraba...

-"Ya, ya... Era muchísimo más fácil murmurar sobre, por ejemplo, una secreta sífilis de S.A.R. Ernst II August Karl Johann Leopold Alexander Eduard, Herzog von Sachsen-Coburg und Gotha, y aun sobre una escondida infertilidad de S.A.R. Alexandrine-Luise-Amalie-Friederike-Elisabeth-Sophie von Baden..; ¡que no..!"

El servicio de té para ¡tales ocasiones! era de cerámica. La amiga de ma iaia, a.c.s., gustaba de acariciar las tazas y, discretamente, olerlas como se huele la tierra recién mojada tras la lluvia y ma iaia, a.c.s., SIEMPRE regaba personalmente toda su galería antes que ella llegara...

-"No deberíamos juzgar con excesiva dureza a quienes se entestaban en tener por IMPOSIBLE que la sangre azul transmitiera algo más que augusto pedigree... Era algo con lo que, básicamente, comulgaba el orbe entero. En realidad, my dear, costó más convencer de la existencia de tal enfermedad a quienes no eran miembros ni de la nobilitas... ¿Cómo comprender que una mujer aparentemente sana alumbrara chicos obviamente enfermos y chicas aparentemente sanas a un marido aparentemente sano? A toro pasado se ve todo muy fácil a veces..."

El casi sordo crepitar de las varillas de fina madera añadidas a las brasitas permitía a su amiga y a ma iaia, a.c.s., levantarse y recorrer otra vez el corto "roji" rociado de gotas de agua de rosas para aclararse la boca y lavarse las manos en un recipiente de piedra al caso y, de paso, exhibir sus hermosísimos Iromuji (a ma iaia, a.c.s., se lo había regalado esta amiga -una viajera tan entregada como incansable: murió de trip-).

-"Es cierto: la augusta "maladie héréditaire" es un TRAGO muy difícil de asimilar... NO creo que, a día de hoy, esté aún real y auténticamente asimilado..."

Su amiga perdía su mirada en el delicado torrente sugerido en el sin par suiseki situado justo en oblicuo del recipiente que contenía el pu-erh {SÓLO lo utilizaban cuando se reunían -JAMÁS ma iaia, a.c.s., permitió fuese servido a NADIE más; a mí me lo dejaba probar..; pero, NADA más-} y al lado del cual, ¡oh, la finesse del "kōdō"!, crepitaban leve, casi imperceptiblemente dos muy secas y artísticamente retorcidas ramitas de sándalo primorosamente situadas sobre unos muy pequeñitos vasitos con agua...

-"Tampoco lo creo yo..."

Sonreían relajadas... También lo hubiesen hecho si hubiesen estado hablando de los salvajes que, cuando tiraran las puertas abajo, las descuartizarían..; SURE. No, no, no..; durante los cotidianos Five o'clock tea en mi home se usaba, con visitas o no, el servicio de diario y el té negro normal y corriente; y, sólo se sacaba el servicio de plata del ajuar de ma iaia, a.c.s., en ocasiones MUY especiales (y, ya tenían que ser extraordinarias para usar el Pequeño Dragón Negro que era la debilidad de ma iaia, a.c.s. -el pu-erh era para ella un exclusivísimo LUJO-).

Siempre, en cualquier caso, a su disposición, damas y caballeros.

Jaume de Ponts i Mateu

[Jaume de Ponts i Mateu]

-"Pero..; a ver, a ver, a ver..; ¿sería, por lo que creo deducir, científicamente presentable hablar, por una parte, de la hemofilia que puede padecer cualquiera y, por otra parte, de concreta y específicamente la augusta "maladie héréditaire"?"

-"Ya rotundamente sí, caballero. En pocas palabras, la augusta "maladie héréditaire" (también conocida como 'Enfermedad Real') es una especialmente severa forma concreta y específica de hemofilia de clase B causada por una mutación que provoca una anomalía en una zona de unión del gen F9. SÓLO en el caso de la augusta "maladie héréditaire" (también conocida como 'Enfermedad Real') menos de un 1% del factor 9 deviene funcional. Quizá ya ha tenido oportunidad de leer nuestro modesto artículo..."

-"Sí. INTERESANTÍSIMO, sin duda alguna, lo que dicen en 'Science'... Creo recordar señalan que, en el caso de S.M.I. Алексе́й Никола́евич Рома́нов, último Цесаре́вич de iure et de facto de Todas las Rusias y SANTO ortodoxo desde hace once años, ni más ni menos que el 99'98% de las transcripciones del alelo mutante F9 se generaron en el lugar de la anomalía..."

-"Así es. Y, para el caso del hermano de su augusta madre {ergo, S.A.R. Friedrich-Wilhelm-August-Victor-Leopold-Ludwig von Hessen und bei Rhein, "Frittie"; enterrado, como sabe.., en el 'Neue Mausoleum' del "Begräbnisstätte der großherzoglichen Familie" en el Park Rosenhöhe de Darmstadt}, la disfuncionalidad devenía del 99'87%..."

-"Sí..; recuerdo, recuerdo... Por cierto..; es curioso que, siendo hermanos, les resultase a ustedes significativamente más difícil reunir los permisos y autorizaciones precisas para hacer los análisis ad hoc en un caso que en otro... Me refiero a los dos hermanos menores de la augusta abuela paterna de Su Majestad Católica, claro está..."

-"Bueno..; como usted sabe, caballero, el benjamín {ergo, S.A.S. Maurice-Victor-Donald of Battenberg -99'91% de disfuncionalidad-}, como murió en el campo de batalla durante la llamada "First Battle of Flanders" (o, "1re Bataille des Flandres"), está enterrado en el Ypres Town Commonwealth War Graves Commission Cemetery y se asombraría usted de, aunque técnicamente sea territorio británico, cuánto se nota que estamos en el continente. TODO fueron facilidades, sí. Pero, ai làs!, el otro hermano (ergo, S.A.S. Leopold-Arthur-Louis of Battenberg -desde el 23/abril/1922: Lord Leopold Mountbatten {99'96% de disfuncionalidad}-) murió desangrado cuando le operaban de cadera en las dependencias al caso del Kensington Palace y, por tanto, fué enterrado en el Royal Vault de la St George's Chapel y, por si fuese poco, fué trasladado en octubnre de 1928 al Royal Mausoleum del Royal Burial Ground del Frogmore Estate en el Home Park de Windsor... ¡Ni puede imaginarse usted la de organismos -todos tan palatinos como palaciegos- con los que hay que tratar ni la especial idea del tiempo que tienen! Confidencialmente: sólo se logró acelerar las cosas cuando renunciamos -¡ya nos supo mal, ya..!; pero, ya sabe.., "a la fuerza ahorcan"- a seguir pidiendo, también, acceso a los restos de S.A.R. el príncipe Leopold-George-Duncan-Albert, duque de Albany, que, tras traerlos de Cannes -donde, como sabe, había muerto de un resbalón en su 'Villa Dorada' el 27/marzo/1884-, fueron enterrados en la Albert Memorial Chapel de Windsor..."

-"Bueno..; he oído que NO sólo pedían acceder a los restos del duque de Albany sino, también, a los de los dos hijos varones de su única hija {ergo, S.A.S. el príncipe Maurice of Teck y -desde 1917- Rupert Alexander George Cambridge, vizconde Trematon}; ¡siendo Ian Liddell-Grainger -barón de Ayton, bisnieto del doceavo Earl de Lindsey y, además, miembro Conservative del Parliament de lo MÁS influyente- el primogénito de la primogénita de la hermana de éstos {ergo, Lady May Abel Smith}!; y, ¡acabáramos ya..!, siendo el actual monarca sueco ¡nieto del hijo póstumo del duque de Albany!"

-"No se ha escrito nada de los poco ambiciosos... Que padecían la augusta "maladie héréditaire" (también conocida como 'Enfermedad Real') está, a día de hoy, FUERA de toda duda razonable... No llegó a comprender aún..."

-"NO lo vería yo así... Comprenda: ellos sabían que los citados eran, sí, hemofílicos. Es decir: NO sabían que eran DISTINTOS de los otros hemofílicos. O sea: estimaban enfermaban porque enferma cualquiera y ¡ahora ustedes les hasta quizá prueban que enferman porque son sangre azul -o, al menos, una determinada sangre azul-!"

-"¡Pero, si ellos mismos son los que -hasta punto con cierto gusto- hablan de la augusta "maladie héréditaire" (también conocida como 'Enfermedad Real')..!"

-"¡No me atrevería yo a utlizar la palabra "gusto" para decir lo que usted quiere decir..!; pero, insisto: COMPRÉNDALES. ¡Piense que no es lo mismo proclamarse a los pies del Trono Célico que, real y físicamente, comprobar QUÉ es estar a los pies del Trono Célico!; y que, aunque siempre los dientes sean como finas y delicadas perlas, el odontólogo nos las tendrá que poner de resistente y nada flexible marfil..."

¿Saben?; lo pensó.

Lo supe porque mi anfitrión de aquella memorable tarde e interlocutor -en la conversación que acabo de, más o menos, reproducirles- del único de la piel de toro (cien por cien euskaldun, para más señas) que había formado parte del equipo (de la Escuela de Medicina de la UMass Lowell) de los profesores Evgeny I. Rogaev, Anastasia P. Grigorenko, Gulnaz Faskhutdinova, Ellen L. W. Kittler y Yuri K. Moliaka {cuyo estudio ("Genotype Analysis Identifies the Cause of the “Royal Disease”") versus la augusta "maladie héréditaire" (también conocida como Enfermedad Real) entonces recién publicado en Science aún no ha sido superado; ¡ni de lejos, vaya!} me escribió un e-mail al cabo del tiempo comentándome que con aquel caballero euskaldun había iniciado un muy interesante intercambio de opiniones porque le había escrito diciéndole que, después de haber pensado en lo que él le había sugerido pensase, tenía cosas que agradecerle y sobre las que, de no tener inconveniente, platicar.

Siempre, en cualquier caso, a su disposición, damas y caballeros.

Jaume de Ponts i Mateu

[JoseAntonio1]

Ah...Stephen Christmas, un humilde taxista, que nada tuvo que ver con sangre azul, fue el primer caso diagnosticado con deficiencia del factor IX en 1947.

Cualquier comunidad que practica incesto o casamientos entre parientes cercanos se pone en riezgo, ya que es un gene recesivo raro, es decir se necesita consanguinidad para producir un fenotipo.

En Europa los blue blood son casos celebres. Pero tampoco son los unicos afectados. Se han reportado casos en algunas comunidades judias y arabes en donde hay mucho matrimonio entre familias. Bye,

[Jaume de Ponts i Mateu]

se han reportado casos en algunas comunidades judías y árabes en donde hay mucho matrimonio entre familias...

Me temo que NO está usted en situación de pormenorizar sobre tales, según tengo entendido.., INEXISTENTES estudios versus la incidencia de, concreta y específicamente, la augusta "maladie héréditaire" FUERA del colectivo de la sangre azul {aunque, eso sí.., me rebosa la biblioteca de estudios ya classiques sobre la incidencia de la hemofilia de clase C entre las comunidades de origo אַשְׁכֲּנָזִים‎‎ u origo عربي ‎cien por cien -los conocidos por "más puros" o "hijos de Arfaxad, hijo de Sem", ya sabe-}..; mais, SÍ: contemplaría no conocer todos los datos exigibles al caso si usted fuese capaz de darlos comme il faut.


cualquier comunidad que practica incesto o casamientos entre parientes cercanos se pone en riesgo, ya que es un gene recesivo raro; es decir: se necesita consanguinidad para producir un fenotipo...

¿Cómo dice? Me deja, oiga.., de pasta de boniato y más. De esto es consciente hace ná, imagino..; porque.., ¿CÓMO, de no ser así, hubiese sido posible negarle el comúnmente llamado Nobel de Medicina (en puridad y oficialmente, como sabe, premia la Fisiología y la Medicina) a quien ha puesto negro sobre blanco el origo último de la especialmente severa forma concreta y específica de hemofilia de clase B prota de este hilo?, ¿verdad? Ya sé que estará muy ocupado preparándose para la ceremonia del Nobel que, ¡SEGURO!, le darán este año..; pero, ¿sería tan generosamente amable de avanzarnos algo más de sus, por lo visto, exitosísimos trabajos ad hoc?


Stephen Christmas...

Vamos a ver, vamos a ver, vamos a ver..; es sabido en masse que Stephen Christmas {12/02/1947 (ayer hubiese sido, de haber vivido, su cumpleaños; sí)-20/12/1993 (falleció sidoso por culpa de una transfusión y no por complicaciones hemofílicas)} tenía DOS años cuando, en el canadiense Hospital for Sick Children of Toronto, se le diagnosticó por vez primera hemofilia y CINCO cuando (en 1952) la doctora Rosemary Biggs {fué reconocida nombrándole -1967- Director del Oxford Hemophilia Centre y escogiéndola honorary consultant haematologist vitalicia} y el doctor Robert Gwyn McFarlane {fué reconocido escogiéndole -1956- fellowship de la Royal Society y -1963- Fellow del All Souls College y, finalmente, nombrándole -1965- Professor de Patología Clínica en Oxford} del británico Oxford Haemophilia Centre, a través del estudio de una muestra de su sangre, descubrieron la que primero fué llamada -en castellano- Enfermedad de Navidad (en homenaje a Stephen Christmas, claro está) y posterior y definitivamente hemofilia B. He repasado mis datos y, bueno.., sí es cierto que este profesional de la fotografía médica (fotógrafo oficial de varios hospitales canadienses), cuando estaba estudiando en el Ryerson Institute of Technology (ahora: Ryerson University) de Toronto, además de currar de, entre la miriada, camarero y repartidor de publicidad, tampoco hacía ascos a hacer substituciones en una compañía de taxis. Sea como sea, my dear, su caso NADA tiene que ver con la variante prota de este hilo y no porque, ¡evidentemente!, no corría por sus venas ni una gotica de sangre azul. Ras i curt: el grado de disfuncionalidad generado por el alelo mutante en la zona de unión del gen F9 al caso en Stephen Christmas era del 71'64%.

Siempre, en cualquier caso, a su disposición, darling.

Jaume de Ponts i Mateu

[JoseAntonio1]

¿Cómo dice? Me deja, oiga.., de pasta de boniato y más. De esto es consciente hace ná, imagino..; porque.., ¿CÓMO, de no ser así, hubiese sido posible negarle el comúnmente llamado Nobel de Medicina (en puridad y oficialmente, como sabe, premia la Fisiología y la Medicina) a quien ha puesto negro sobre blanco el origo último de la especialmente severa forma concreta y específica de hemofilia de clase B prota de este hilo?, ¿verdad? Ya sé que estará muy ocupado preparándose para la ceremonia del Nobel que, ¡SEGURO!, le darán este año..; pero, ¿sería tan generosamente amable de avanzarnos algo más de sus, por lo visto, exitosísimos trabajos ad hoc?


Una discusion sobre el tema me hubiera gustado porque siempre se da una oportunidad como para aprender alguna cosita nueva por ahi, de quien sea, por lo menos en lo que a mi respecta.

Lamentablemente no seguire contribuyendo a su tan interesante tema solamente por motivo de sus comentarios a nivel personal. No me doy por ofendido de ninguna manera. No es eso. Es simplemente una regla que me puse a mi mismo. Cuando durante un intercambio de ideas salen a relucir comentarios personales como los de arriba, entonces es para mi hora de empacar las valijas y marcharme a casa. Por lo tanto le dejo solo con su tema, que lo siga disfrutando, no hard feelings de ninguna manera y hasta luego. Bye,

[blancaalicia]

Pienso y espero explicarme de la manera más correcta que pueda, porqué juro por mi madre que así es, sin necesidad de jurar porque no es necesario, en el tiempo que llevo en esto de comunicarme por computadora, a veces no capto ideas, a veces expreso sentimientos, un te quiero, no significa nada malo para mi, lo digo todos los días y a todo el que me nace decirlo, si a un amigo le digo te quiero es por que así es, un te quiero, para mi y lo digo muy sinceramente no es un te amo, un te quiero es eso, por otra parte, a veces digo cosas que para mi no son ofensivas, y que resulta se miran mal para otra gente, es muy dificil, cuándo tratas con personas que están a la ofensiva solamente, que tienen la espada en la mano, no es suficiente, que más me falta pasar, no entiendo, de verdad que no entiendo, es dificil, muy dificil, entiendo perfecto que no me amen, lo entiendo y lo comprendo, lo que no entiendo es el por que del odio, de esa manera de proceder tan como decirlo de maldad. no es así, no puede ser así.

[Jaume de Ponts i Mateu]

una discusión sobre el thema me hubiera gustado...
Una "discusión" ¡conmigo! es IMPOSIBLE -¡alucina MAZO usted con sus inclasificables esperanzas..!-; y, en fin.., dice bien poco de la percepción que tiene de un foro como toca y procede que haya podido llegar a estimar es un lugar donde puede satisfacer sus ansias de ¡discutir! Ras i curt: si está en situación de debatir, oiga.., DEBATA; y, si no, ya sabe..; leer atento, calladito y sujetando su, a la vista está.., NADA prudente dígito.

lamentablemente...
"Lamentablemente", sin duda, para usted... Pero..; ¿para quién más?, ¿eh? Va, va, va..; es PALMARIO que a NADIE con dos dedos de frente, en un debate sobre el thema de este hilo, puede interesarle un ardite se le diga por el MORRO no sé yo qué sobre los "judíos" y los "árabes" al mismo tiempo que se demuestra el grado de EXIGIBLE respeto que se tiene al tiempo del prójimo EVIDENCIANDO que la preparación previa al respecto es TANTA como para dar a un bebé {que, para más inri, NADA tiene que ver con el thema} de CINCO años ¡carnet de taxista!

sus comentarios a nivel personal...
Pero, pero, pero..; ¿de QUÉ va usted tan RIDÍCULAMENTE a la desesperada? Oiga..; en pocas palabras: vaya al diccionario a consultar qué es y qué no es una argumentación ad hominem, ¿vale? Y, otra cosa: es obvio sería tan INCAPAZ de presentar pruebas ante terceros de que yo he perdido el tiempo aludiendo a algo más que a lo que usted públicamente escribe como de presentar documentación de recibo que avale lo que dice, I repeat, por el putísimo MORRO como si usted, en lugar de ser quien a TODAS luces es, fuese, no sé.., ¿el Altísimo en el Sinaí?

le dejo solo con su thema...
Tome nota, ignorante {NO, mon petit..; no es ad hominem; es que su negro sobre blanco DEMUESTRA ignorarlo}: no es mi thema, es un thema más de esta web que, circunstancialmente, he iniciado yo; y usted, ¡faltaría plus!, no deja o no deja NÁ de NÁ (usted es uno más o uno menos de los camino del millar que somos en este hilo -como sería, pongo por caso a bote pronto y sin gotica de acritud ni aun sorna.., uno más o uno menos de los camino de los tres millares que somos en un hilo donde se toca el thema de lo que son y lo que no son los MODALES de recibo-, punto pelota).

bye...
Aire, aire, aire...

Sin otro particular, mon petit.

Jaume de Ponts i Mateu

post scriptum.-

es muy difícil cuando tratas con personas que están a la ofensiva solamente...
el thema -en México, mi muy estimada María, en Nicaragua y, en definitiva, en cualquier lado de este valle de lágrimas; bien sûr- es que los de siempre pretenden ser tratados como si no fueran los de siempre y eso, simple y llanamente, NO puede ser; pero, tal cosa SÓLO es un problema para los de siempre; porque, ¡ah!, son los únicos que salen escocidos {por cierto y hablando de tó pelín, chérie..; permítame hacerle llegar, aunque con reprensible retraso (fué el diez del recién pasado mes, ¿no?), mis congratulations por su aniversario}.

[Jaume de Ponts i Mateu]

La leyenda urbana más que légende dice que NADA se temía cuando, como es traditio en los monarcas cristianos de la piel de toro desde que sus médicos eran musulmanes o judíos, fué circuncidado...

-"Sí: es cierto que NO quedó rastro alguno de aquel, finalmente, ESPANTOSO evento en el Archivo de Palacio; pero hubo testigos, Jaume..."

-"¿Testigos dignos de haber sido convocados por Su Majestad Católica a la circuncisión de su heredero que han HABLADO de lo que es público y notorio se ha EXTIRPADO del Archivo de Palacio? No sé qué decirle, madame... Yo, permítame.., me inclino porque todo se hizo evidente como consecuencia del inesperado y brutal derrame que, en 1910, le produjo golpearse con una puerta y de lo que, casualmente, fué testigo S.A.R. el Prinz Ludwig-Ferdinand Maria-Karl-Heinrich-Adalbert-Franz-Philipp-Andreas-Konstantin von Bayern, excelente médico y esposo de su augusta tía-abuela paterna S.A.R. la Infanta Doña María de la Paz-Juana-Amelia-Adalberta-Francisca de Paula-Juana Bautista-Isabel-Francisca de Asís de Borbón y Borbón {que, así lo relata en s/. "Aus meinem Leben (Erinnerungen von Paz Prinzessin Ludwig-Ferdinand von Bayern)" -Verlag, München, 1917-}. Otrosí: Sus Majestades Católicas, en su viaje al United Kingdom en 1908, llevaron a su heredero..; ¿es posible imaginar lo hubiesen llevado de saberlo enfermo? Más: el heredero, como sabe.., empezó siendo amamantado por su augusta madre... ¿A quién se le ocurre se hubiese permitido de saberle ya enfermo por, para más inri, culpa de su augusta progenitora?"

-"Ahora que lo dice, Jaume... Debo decir, noblesse oblige, que para mí siempre ha resultado muy cuesta arriba asumir como verdad lo que dicen tales testigos de la hipotética circuncisión siendo, a fin de cuentas, quienes también proclaman que Su Majestad Católica había sido prevenido sobre la letal enfermedad y sobre que la que, minusvalorando tales advertencias, convertiría en su augusta esposa podría transmitirla... ¡Pero, uno de tales testigos es un respetadísimo general, Jaume!"

-"Diría yo que quizá NO ha escuchado usted a tal general in person y que en boca de fallecidos se pueden poner a posteriori muchas cosas... Ras i curt, madame: lo documentado es que quien fué advertida, y con MUCHÍSIMA claridad y seriedad, fué la novia. Ya sabe..; S.M.C. el Rey Don Alfonso XIII, tras la hasta virulenta campaña de la prensa londinense poniéndose de lado de la durísima condena de los obispos anglicanos SIN excepción a la conversión de su augusta prometida al catolicismo, llegó al United Kingdom para, digamos.., demostrarle su solidaridad... Quizá para congraciarse con los/as británicos/as {que, como sabe, ODIAN a Bloody Mary} dice al pasar por delante de la catedral de Winchester {donde S.M. Mary I se casó con S.M.C. Felipe II} que él es más afortunado que su antecesor; porque, su novia no es fea en absoluto sino todo lo contrario. Ep!; S.M. Edward VII no dejó de registrar ¡semejante comentario! ni, tampoco, de tomar nota del tono de las risitas de algunos amigos del séquito {como, v.g., el tan inconsciente como frívolo Pepe -es decir, S.E. don José de Saavedra y Salamanca, Grande de España, marqués de Viana y conde de Urbasa} y, ¡vamos!, habló MUY seriamente con su augusta sobrina, advirtiéndole que aún estaba a tiempo de dar marcha atrás..; porque, si las cosas salían mal, NUNCA podría volver llorando al United Kingdom... La que hizo caso omiso de las advertencias fué, pues, ella..."

-"Ya. Por cierto..; mire, mire..; ya ha llegado..."

¡Oh!; para faltarle pocos meses para cumplir los ochenta, damas y caballeros, el porte y la faz de la Puchunga {la única mujer que la Casa de Borbón, aunque en petit comité la apodan así, reconoce oficialmente como esposa de S.A.R. Don Alfonso-Pío-Cristino-Eduardo-Francisco-Guillermo-Carlos-Enrique-Eugenio-Fernando-Antonio-Venancio de Borbón y Battenberg, Príncipe de Asturias, Girona y Viana, duc de Montblanc, comte de Cervera y senyor de Balaguer} seguían proclamándola digna del tálamo de los príncipes de la sangre azul... Sus rasgos, cette éclosion!, continuaban estando nítidamente cortados como los de una moneda recién estampada. Las autoridades allí en Miami no se privaron de dirigirse a ella, ¡no como una Sampedro y Robato o como "condesa de Covadonga" (el título adoptado por el príncipe tras su renuncia a sus derechos al Trono)!, sino como "S.A.R. Doña Edelmira-Ignacia-Adriana de Borbón, princesa de Asturias, Girona y Viana, duquesa de Montblanc, condesa de Cervera y señora de Balaguer"; los gringos son así, ya saben... A ella no le importó se le notara le gustaba TELA marinera y más...

-"Ya ve usted, madame, el motivo por el que se casó con un hemofílico terminal que, para más inri, era totalmente IMPOTENTE tras una tremenda y brutal intervención urológica que tuvieron que hacerle un par de años antes de casarse (la boda fué, como sabe, el 21 de junio de 1933)..."

-"Dicen que la casi obligó su padre, Jaume..; no sea innecesariamente duro con una anciana, se lo ruego... Por cierto..; constato, por lo que dice, que NO da usted crédito ninguno al supuesto hijo de nombre "Alphonse" que el príncipe habría tenido en 1932 con una tal "María de las Mercedes Flores de Apodaca"..."

-"Va, va, va... ¡Por favor, madame!"

NO: ninguna descendencia dejó el primogénito del augusto abuelo paterno de nuestro felizmente reinante soberano. Ni de la Puchunga ni, tampoco, de Marta-Esther Rocafort y Altuzarra {la voluptuosísima aspirante a actriz de casi seis pies de estatura e hija de dentista con la que estuvo casado civilmente dos meses en el verano de 1837 -ella se largó tras que el príncipe, totalmente borracho, la pegara-}...

-"Vive con su tercer marido (ergo; Rodolfo, "Fofo", Caballero)... ¿Sabe que su segundo marido fué el hiper-millonario Thomas E. H., "Tommy", Atkins, junior? Se casó con él no más divorciarse del príncipe..; ¡pero, se le murió antes de seis meses! No creo que siquiera le hayan comunicado el traslado del augusto cadáver de su primer marido..."

-"¿A ella, madame? ¡Si se la tiene en cuenta a ella hay que tener en cuenta, también, a, por ejemplo, Mildred Gaynor, la cigarrera {el príncipe, como sabe, era tan aficionado a los daiquiris como a los cigarrillos cubanos} de un local nocturno que iba con él en el coche en el momento en que se empotró contra un poste telefónico..! En sus correrías los días previos, en fin.., ¡decían que eran marido y mujer..!"

-"Por favor, Jaume..; esa chica fué la ÚNICA que estuvo a su lado en el Gerland Hospital de Miami mientras, desesperadamente, intentaban salvarle la vida transfusión de sangre tras tranfusión de sangre... Consta que, muy afectada, lloró DESCONSOLADAMENTE en el funeral y que estaba tan traumatizada que ya fué incapaz de asistir al entierro en el Woodlawn Park Cemetery and Mausoleum (hoy, Caballero Rivero Woodlawn Park North Cemetery and Mausoleum), al que, ¡Cristo crucificado!, sólo acudieron tres personas..."

-"Ya, ya..."

Madame (a quien tuve el privilegio de acompañar en abril de 1985 cuando tuvo a bien asistir a las ceremonias de traslado de los augustos restos de Miami a la Villa y Corte -para ser inhumados, como toca y procede, en el Panteón de Infantes escurialense-) me miró y, claro está, me callé.

La Puchunga se había arrodillado.

Pasaba el augusto féretro camino del avión que lo llevaría al lugar donde debe esperar la resurrección de la carne...

Roma locuta causa finita, pues.

Siempre, en cualquier caso, a su disposición, damas y caballeros.

Jaume de Ponts i Mateu

post scriptum.- el tal "Alphonse de Borbón", que osaba pretender ser hijo del príncipe y una tal "María de las Mercedes Flores de Apodaca" y era conocido (no sólo en la adineradísima comunidad de La Jolla -San Diego, California- donde residía) por "el Conde", MURIÓ en su home sobradamente octogenario a principios del mes pasado.

[MagAnna]

.../...

Siempre, en cualquier caso, a su disposición, damas y caballeros.

Jaume de Ponts i Mateu

post scriptum.- el tal "Alphonse de Borbón", que osaba pretender ser hijo del príncipe y una tal "María de las Mercedes Flores de Apodaca" y era conocido (no sólo en la adineradísima comunidad de La Jolla -San Diego, California- donde residía) por "el Conde", MURIÓ en su home sobradamente octogenario a principios del mes pasado.

En su home? Igual me equivoco, pero pensé que había fallecido en el exterior de un mercado local, atropellado por el conductor de un camión.
Qué rara costumbre de escarbar tenía "el Conde"... :001_huh:

[Jaume de Ponts i Mateu]

¿en su home?
En su home, sí: en La Jolla. Eso es lo que yo quería decir, bien sûr. Me refería, básicamente, a que falleció en Yankeeland como gringo que era (usted ya sabe que una cosa son los yankees y otra los gringos y que ambos viven en Yankeeland.., ¿no?).

Mais..; se revela obvio que fié más de lo conveniente en el bagaje semántico dado por evidente respecto de una hipotética lectura por parte de alguien que no tiene que tener siempre en mente TODO el campo semántico de vocablos como home o chez.

En pocas palabras: como usted muy bien precisa, chérie, el más que octogenario gringo que fardaba de haber sido engendrado ¡por un probado hemofílico terminal y documentado IMPOTENTE! murió {concretamente, el diez del recién pasado enero}, gozando de la misma salud de roble que siempre (había estado algo pocho..; pero, se había recuperado tela bien), al lado de su domicilio, cuando un tractor-trailer lo MASACRÓ entre un dumpster {en el que, es cierto.., se dice así como escarbaba -quizá se dice porque, ciertamente, tenía fama entre el vecindario (donde llevaba establecido casi cuatro décadas) de, digamos.., ser aficionado a rescatar cosas de la basura...} y un loading dock wall frente al market de la lujojísima, hiper-exclusiva La Jolla.

¿Sabe?; poco se sabe de quien el obituario del ABC tuvo la caridad de describir como "supuesto familiar del Rey" y a quien, sea como sea, la UCSD debe su, con mucho, MÁS preciado tesoro: la famosísima, preciadísima carte llamada «La Herencia Española y Contribución a la Independencia de América 1512-1823» (que, él tal les donó hace algo más de un par de años)... Es decir: sólo se sabe lo que él contaba (exclusivos colegios suizos, trabajo hasta la jubilación de traductor en organismos internacionales en el Viejo Mundo, soltería absoluta, ninguna familia...) y que, ¡tener un royal aunque sea de pega de vecino al que poder invitar!, para nada se tenían en cuenta los ya habituales sableos del, siempre, elegantísimo, atildadísimo anciano (que, hasta declaró a un periodista -¡tan torpemente crédulo que incluso lo reprodujo negro sobre blanco, sí!- que vivía, ¡en La Jolla!, del ¡subsidio estatal para indigentes!).

¿El nombre? NO haga caso, chérie..; ¡en Yankeeland uno/a puede llamarse como le dé la gana (ni siquiera es caro cambiarse de nombre)!

¿El físico? Bueno..; ya sabe..; el bigotito es ponérselo o no; lo mismo que tal o cual forma de cortarse el pelo y peinarse. Y..; ya sabe usted lo que se dice..; para encontrar a alguien que se parezca lo suficiente a este alguien, ¡vamos!, mejor que usar su gemelo es hacer un casting...

Recuerde que a la fantasma de Anna Anderson la confundieron con S.A.I. la Великая княжна Анастасия Николаевна Романова, entre la miriada.., el mozo de cámara de su augusta madre, su propio tutor y su esposa (que, había sido su niñera) ¡y su mismísima augusta tía paterna!

Y, al final.., ¡ya vió..!; era una simple obrera polaca llamada Franziska Schanzkowska con un historial a tope de alucines hoy se diría de borracha pero SIN, ¡por supuesto!, ni una sombra de gotica de sangre azul en sus venas.

NO: cualquiera que viva en La Jolla está o ha estado en situación de, por ejemplo, adquirir en una hipotética subasta una carte de enorme valor histórico.

De no ser así, ¡por favor!, NUNCA se ha estado en La Jolla ni de visita.

Fijo, chérie.

Siempre, en cualquier caso, a sus encantadores pies, mi muy querida, estimadísima señorita.

Jaume de Ponts i Mateu

[Jaume de Ponts i Mateu]

-"Y, a todo eso..; ¿ha desaparecido la augusta "maladie héréditaire"? Que yo sepa, Jaume, no se conocen ya casos en, se supone.., el, llamémoslo así.., "centro de incubación" -es decir, la Familia Real británica- desde hace la tira... "

-"Bueno..; las últimas conjeturas al respecto estiman que la augusta "maladie héréditaire" tiene una relación ESTRECHÍSIMA con cierta sangre azul GERMANA; y, como usted sabe, el porcentaje de sangre azul GERMANA en la Familia Real británica ha descendido notablemente en los últimos cien años. Ha pasado de un 99% en el caso del augusto sucesor de Victoria I {el 1% era escocés; porque, la desdichadísima esposa (ergo, Sophie Dorothea von Braunschweig-Lüneburg-Celle) del primer Hannover -la dinastía cien por cien GERMANA de la que fué último monarca Victoria I- que se ciñó la corona británica descendía, por parte materna, del primer Stuart que se ciñó la doble corona anglo-escocesa}, de su augusto sucesor y de los dos augustos hijos y sucesores de éste a, en la actual felizmente reinante monarca, algo menos de un 50%. Además, my dear, ya sabe usted que el peso de la sangre azul DANESA (absolutamente NADA que ver ab essentia con la sangre azul germana) en el augusto consorte de la actual felizmente reinante soberana británica es de más del 90%; por lo que el prince of Wales estaría ya en menos de un 25% de sangre azul germana; y, su augusto hijo y heredero -cuya madre era británica cien por cien- está ya alrededor de sólo el 10% como mucho. Evidentemente, darling, sus posibles hijos/as (se ha casado con una británica cien por cien) tendrán un componente germano en la sangre prácticamente residual..."

-"Cierto. Se podría decir que, ¡por fin!, los Windsor no serán Windsor sólo de nombre..."

-"Podría decirse así... En realidad, my dear, es muchísimo MÁS germana la sangre del augusto heredero de la Casa de Borbón que no la de cualquier Windsor actual. Tenga en cuenta que la sangre de la augusta madre de la augusta consorte de nuestro felizmente reinante soberano (es decir: S.M. Friederike-Luise-Thyra-Victoria-Margarita-Sophia-Olga-Cecilia-Isabella-Christa von Hannover zu Braunschweig-Lüneburg, Βασίλισσα των Ελλήνων) era germana cien por cien..."

-"Pero, a ver..; NO toda la sangre azul germana es susceptible de sospecha de albergar la augusta "maladie héréditaire".., ¿verdad?"

-"Ciertamente NO, darling. Los Hannover JAMÁS han sido sospechosos. Otra cosa es los Sachsen-Coburg und Gotha; que, como sabe, seguiría siendo el apellido dinástico de la actual felizmente reinante monarca británica de no haberlo trocado oficialmente en Windsor su augusto abuelo en 1917..."

-"Por cierto..; ¿crees que se trocará el apellido dinástico con su augusto sucesor? Al fin y al cabo, Jaume, el augusto consorte de la actual felizmente reinante soberana británica NO lleva su apellido dinástico (ergo, el DANÉS Schleswig-Holstein-Sonderburg-Glücksburg -el mismo, sí, que el de la augusta consorte de nuestro actual felizmente reinante soberano-) sino el de su madre, la princesa Victoria-Alice-Elizabeth-Julia-Marie von Battenberg, πριγκίπισσα Ανδρέα της Ελλάδας και της Δανίας, convenientemente anglicanizado como Mountbatten en 1917..."

-"Estoy seguro que NO. Por lo menos, darling, en lo que se refiere a princesas y príncipes. Otra cosa es, naturalmente, en los descendientes sin título de la actual felizmente reinante soberana británica... Quizá éstos/as se apelliden "Mountbatten-Windsor", vraiment... Pero, ¡ya no se cambia de Casa Real sólo porque sea titular una soberana y case con alguien de apellido dinástico distinto al suyo! Las reinas holandesas Juliana I (cuyo augusto padre era el príncipe Heinrich-Wladimir-Albrecht-Ernst zu Mecklenburg-Schwerin) y Beatrix I (cuyo augusto padre era el príncipe Bernhard-Leopold-Friedrich-Eberhard-Julius-Kurt-Karl-Gottfried-Peter zur Lippe-Biesterfeld) se apellidan Orange-Nassau; y así mismo se apellida quien, en su día, sucederá a la última citada (a pesar que su augusto padre sea el príncipe Klaus-Georg von Amsberg). De la misma forma, my dear, la hija recién nacida (ergo: S.A.R. Estelle-Silvia-Ewa-Mary, Prinsessa av Sverige y Hertiginna av Östergötland) de la heredera de la corona sueca, malgré su padre sea el príncipe Olof-Daniel Westling, se apellida Bernadotte..."

-"Por cierto... Afortunadamente, Jaume, por parte de los Battenberg también parece se ha diluido mucho la incidencia de la augusta "maladie héréditaire"..; ¿no?"

-"Bueno..; es que..; a ver..; es que, en puridad, NO hay "versión Battenberg" de la augusta "maladie héréditaire". Como usted sabe, my dear, NO es nada probable que el origen de la, sigamos llamándola así.., "versión Battenberg" de la augusta "maladie héréditaire" fuera la esposa morganática del hijo que la princesa Wilhelmine-Luise von Baden, gran duquesa consorte de Hessen und bei Rhein, malgré oficialmente constó de su marido tuvo, en realidad, de su chamberlain Auguste-Louis de Senarclens de Grancy. De la descendencia de tal matrimonio morganático, my dear, debemos descartar al benjamín (casado con una princesa montenegrina) porque NO tuvo hijos/as... Pero, tenemos al resto. Ras i curt: el hijo que llegó a príncipe soberano de los búlgaros y la primogénita tuvieron descendencia SANÍSIMA. Otra cosa es, por supuesto, los dos hijos de Alexander-Ludwig-Georg-Friedrich-Emil von Hessen und bei Rhein (el hijo de la gran duquesa consorte y -on dit- su chamberlain, I remember) y la hija del conde Johann-Moritz (o, Jan-Maurycy) Hauke casados con una nieta y una hija de Victoria I... Pero, los descendientes de la nieta (que, ya tenía por padre a alguien de sangre libre de sospecha) se han casado todos sin excepción con sangres ni siquiera germanas. Evidentemente, my dear, en el caso de la hija (madre, a su vez, de la augusta abuela paterna de nuestro felizmente reinante soberano) la virulencia está más presente. Pero, al margen de lo que atañe a nuestra Casa Real, la poquisíma descendencia ha matrimoniado siempre con sangres fuera de toda sospecha. En cuanto al caso de nuestra Casa Real..; bueno..; ya sabe usted que NADA se sospecha ni de la sangre borbónica (la de la augusta madre de nuestro felizmente reinante monarca) ni de la sangre de la estirpe real danesa (la de la agusta consorte de nuestro felizmente reinante monarca)..."

-"Claro, claro, claro... Se ha ido apagando la virulencia, bien sûr... Eso debe ser, ¿no? Porque descubrirse la, digamos.., vacuna, en fin.., está claro que NO se ha descubierto..."

-"Ciertamente no, darling..; pero, sería falsear la situación si se dijese que los tratamientos paliativos o las terapias al caso están como hace cien años..; ¿no?"

-"¡Oh!; por supuesto, por supuesto, por supuesto... Pero, dí la verdad: NO se le ha perdido el MIEDO aún, ¿no?; se sigue comentando con MUCHÍSIMA aprensión en voz baja en los salones cortesanos cuando alguien perteneciente a a sangre azul presumiblemente infectada por la augusta "maladie héréditaire", por decirlo así.., llama la atención de casaderos/as porfirogenetas..; ¿verdad?"

Siempre, en cualquier caso, a su disposición, damas y caballeros.

Jaume de Ponts i Mateu

[Jaume de Ponts i Mateu]

Le he recordado de pronto.

Sí: él, afortunadamente, NO heredó la augusta maladie héréditaire.

Su augusto abuelo paterno, S.A.I. y R. el príncipe Albert-Wilhelm-Heinrich von Preußen, hermano menor del káiser Wilhelm II, tuvo, de su augusto matrimonio con su prima hermana (ambos eran nietos de S.M. Victoria I), S.A.S. la princesa Irene-Luise-Maria-Anna von Hessen und bei Rhein, hermana mayor de la última zarina de Todas las Rusias, dos hijos enfermos {S.A.I. y R. el príncipe Waldemar-Wilhelm-Ludwig-Friedrich-Viktor-Heinrich von Preußen -el primogénito (que, dicho sea de paso.., casaría con S.A.S. la princesa Calixta-Agnes-Adelaide-Irmgard-Helene-Caroline-Elise-Emma zu Lippe-Biesterfeld; NO tuvieron descendencia)- y S.A.I. y R. el príncipe Heinrich-Viktor-Ludwig-Friedrich von Preußen -el benjamín-}; pero, el hijo mediano, su padre {ergo, S.A.I. y R. el príncipe August-Wilhelm-Viktor-Karl-Heinrich-Sigismund von Preußen; que, casaría con S.A. la princesa Charlotte-Agnes von Sachsen-Altenburg, primogénita del último duque reinante del Herzogtum Sachsen-Altenburg}, nació sano.

Y, por tanto, tanto su hermana {ergo, S.A.I. y R. la princesa Barbara von Preußen -que, casaría con S.A.R. el duque Christian-Ludwig zu Mecklenburg-Schwerin (por cierto y dicho sea de paso..; sus dos hijas y sus nietos/as son senior members no más de la Casa Granducal: desde la muerte de S.A.R. el Gran Duque Friedrich-Franz von Mecklenburg-Schwerin en 2001, la Casa de Mecklenburg-Schwerin se considera EXTINTA)-} y él mismo nacieron SANOS.

¡Ah, qué de recuerdos me vienen a la cabeza! La última vez que lo ví fué en una opulenta fiesta de cumpleaños en una de sus mansiones costarricenses y ya hacía cuatro años que había enviudado de la riquísima Maritza Farkas (no tuvieron descendencia)... Creo que, por entonces, ya estaba S.A.I. y R. el príncipe Alfred-Friedrich-Ernst-Heinrich-Conrad von Preußen con doña Isabel de la Goublaye de Menorval...

Sea como sea, damas y caballeros, de ella supe hace menos de un lustro la, ¡Virgen Santísima!, extrañísima TRAGEDIA: su patrimonio (INMENSO: aparte de las abultadísimas y consolidadísimas cajas de seguridad y cuentas bancarias por todo el orbe y ultra varias fincas en diferentes partes del territorio germano y húngaro y hasta de la piel de toro, mes amis/es, en Costa Rica {donde estaba afincado desde los tres años} una mega-hacienda en Barranca, Puntarenas, una super-quinta en San Pablo de Heredia y, por no alargarme demasiado.., residencias varias en Escazú; ¡ah!, y, cette éclosion!, un penthouse de ensueño en New York), oigan.., ¡se había DESVANECIDO! y él, ¡para más inri!, estaba prácticamente secuestrado y, desde luego, inaccesible para los suyos.

Doña Isabel, preocupadísima, me confesó que había acudido hasta a la fiscalía del Primer Circuito Judicial de San José y la mismísima embajada alemana cuando, por fin, logró enterarse que ¡el príncipe era tratado de forma en extremo vejatoria e incluso violenta en un tugurio hasta falto de toda mínima higiene en Purral de Guadalupe por parte de sus autodenominados "protectores"!

Yo, mon Dieu!, me quedé HELADO cuando me dijo que quien le había informado lo había visto ¡rodeado de porquería y las uñas llenas de hongos y con muchos uñeros! y que NADIE de los presentes, además, replicaba cuando uno que respondía al alias de Danko le golpeaba gritándole que no hablara "ni mierda" de que su "casa" tenía aspecto de pocilga.

Y, me ESTREMECIÓ que me aclarara que la "casa" era propiedad del tal Danko. Como, ya, TODO {¡hasta, malgré un dictamen dado por la psicóloga de la Corte Suprema de Justicia determinando que él no tiene capacidad volitiva para disponer de sus bienes, legalmente y tó!; quiero decir con todos los papelitos de cesión firmados, sí}.

Lo último que supe {a través de doña Julia Monar, encargada de negocios de la embajada alemana en Costa Rica} es que el tal Danko se llama, en realidad, Iván Bukvic Lukacevic (era él quien firmaba los recibos de la pensión de 1.000 dólares del príncipe).

Y, es un conocido mafioso croata de la peor calaña.

Esto lo supe hace algo más de dos años...

NADA más he sabido desde entonces.

Hoy, esas cosas.., lo he recordado de pronto.

Sí: escapó a la maldición de la augusta maladie héréditaire...

Pero, no ha escapado a los tentáculos de la mafia croata.

Sí, sí, sí..; cada vez pienso más que nos fijamos poco en los movimientos de la mafia croata...

¡Estamos en que los mafiosos son italianos (o afines, claro) y que los que quieren conquistar lo que pillen como sea son .../... ..!, ¡no vemos más allá!

Y; así nos va, claro...

Siempre, en cualquier caso, a su disposición, damas y caballeros.

Jaume de Ponts i Mateu

[Jaume de Ponts i Mateu]

¡Oh, sí!; es un thema que le va TANTO a madame que, faltaría plus!, hemos recalado en él...

Me recuerda de pronto (estamos hablando por, llamémosle.., video-conversación) que la augusta madre de nuestro felizmente reinante soberano se ponía de los nervios cuando alguien hablaba de la augusta "maladie héréditaire" (es decir, de una plaga que sólo atacaba a cierta sangre -la que aussi llevaban sus hijos/as, sí-). Ras i curt: estaba la hemofilia, punto pelota.

-"Ponía siempre el ejemplo del llamado "João de Portugal", el desventurado benjamín de la camada que la Barbosa le había parido a "o filho de a Pelicana"..."

¡Ah, damas y caballeros!; ya ma iaia, a.c.s., hablaba con entusiasmo de la augusta afición de S.A.R. Doña María de las Mercedes-Cristina-Genara-Isabel-Luisa-Carolina-Victoria de Todos los Santos de Borbone-Due Sicilie y de Bourbon-Orléans, augusta esposa de -NO sólo para mi queridísima, amadísima, añoradísima abuela paterna, a.c.s., por supuesto; ¡ni muchísimo menos, vaya..!- del entonces soberano de iure no solamente de nuestra patria, por la genealogía; augusto hobby que, lo sabe madame de muy buena tinta.., le venía ya de su época en el tan exclusivo como elegante cole del Institute of the Blessed Virgin Mary {o, Sisters of Loreto -o, también, "Madres Irlandesas"-} en la sevillana Castilleja de la Cuesta.

Ma iaia, a.c.s., quizá porque NADIE ignoraba cuán aficionada era ella.., NUNCA lo dijo; pero, yo sé que pensaba que la genealogía era un hobby propio de la sangre azul.

"Al parecer, Jaume, el prácticamente bébé -había nacido a finales de 1579- tampoco pudo seguir el loco periplo de su padre y los suyos -Coimbra, Porto.., ¡las Açores..!); y, permaneció oculto en el campo junto con sus hermanos/as. Era el único de mala salud..."

Al parecer, damas y caballeros, la augusta madre de nuestro felizmente reinante soberano había investigado el thema con escrupulosidad y esfuerzo... Tanto, sí, como para dar como prueba que sobrevivió a la infancia su documentada -y, contrastada- presencia en el exilio en la capital parisina. Consta como uno de los hijos presentes en el funeral por su madre.

Pero, ya no hay rastro de él a partir de la vuelta de su padre de London y en los registros parisinos NO se menciona, a la muerte de éste el 26/08/1595, que estuviese vivo.

-"Al parecer, Jaume, "le bon roi Henri" se apiadó de, ¡no quiero ni imaginármelo..!, cómo lo estarían pasando la Barbosa y su prole..; y, para resumir.., hay registros de las visitas del propio Jacques Guillemeau a partir de los cuales puédese investigar QUÉ padecía el llamado "João de Portugal"..."

Ep!; estamos hablando ni más ni menos que del mismísimo chirurgien du roi {"Jacques Guillemeau publia ses œuvres de 1585 à 1612 -a saber: "Le Traité des maladies de l'œil" (1585), "Les Tables anatomiques" (1586), "L'Apologie pour les chirurgiens" (1593), "La Chirurgie française" (1593), "De l'heureux accouchement des femmes" (1609), "De la nourriture et gouvernement des enfants" (1609) y "Les Œuvres de chirurgie" (1612)-, elles présentent de nombreux avantages sur les publications antérieures..." -Wikipedia, dixit-}.

Si estas eran las fuentes de S.A.R. Doña María de las Mercedes-Cristina-Genara-Isabel-Luisa-Carolina-Victoria de Todos los Santos de Borbone-Due Sicilie y de Bourbon-Orléans...

-"¡No podrá decirse que el llamado "João de Portugal" tenga alguna conexión genealógica, ni mínimamente periférica, con la sangre azul que ha padecido la augusta "maladie héréditaire"..!, ¿no, chéri?"

No estoy seguro si lo que acaba de decirme es, exactamente, lo que ella piensa o, simplemente, está reproduciendo lo que S.A.R. Doña María de las Mercedes-Cristina-Genara-Isabel-Luisa-Carolina-Victoria de Todos los Santos de Borbone-Due Sicilie y de Bourbon-Orléans decía cuando, allá en los salons estorilenses, alguien cometía la inaudita torpeza, ¡ya que era capaz de hablar del thema en presencia de la augusta consorte del soberano de iure de los reinos de la Casa de Borbón, vraiment!, de no procurar a TODA costa evitar ella oyera se hablaba, ¡y, para más inri, con estas palabras!, de la augusta "maladie héréditaire... Pero, ¡evidentemente!, no le pido me lo aclare.

No, no, no... Tampoco saco a colación lo, si no directamente peregrino, sí desorbitadamente arriesgado de diagnosticar a posteriori y no más con apuntes inconexos ¡ni más ni menos que hemofilia!; más que nada, claro está, porque me consta que ella es plena y totalmente consciente de ello {por cierto..; interviene poco, se lo aseguro, el hecho que, esas cosas que pasan.., también me consta que Jacques Guillemeau conocía perfectamente la edición veneciana de 1525 del “De omnium a capite ad calcem morborum causis, signis, differentiis, indicationibus, et remediis, lib. triginta” del maestro Alexander Benedictus, Benedetti; donde, ¡fíjense!, se da la razón al maestro משה בן מימון‎ o موسى بن ميمون, "Moses Maimonides" o "RaMBaM", cuando dicta sin que le tiemble el pulso que lo que describen, por ejemplo, el maestro أبو القاسم بن خلف بن العباس الزهراوي, "Abulcasis" (936/1013), y -ya a finales de la primera mitad del siglo II- el maestro רבן שמעון בן גמליאל es una enfermedad distinta}.

-"Posiblemente, Jaume, el llamado "João de Portugal" no llegó a cumplir los diez años..; el pobre infeliz padeció varias dolorosísimas artropatías hemofílicas... En fin... Sea como sea, chéri, fué la excepción: sus hermanos gozaron de una salud de hierro y, salvo el primogénito {que murió -al parecer violentamente, bien sûr- cuando era un gallardo mozo de buena cuna y sin un chavo en el bolsillo y tal y tal buscándose la vida en Napoli; preciso, sí}, tuvieron una vida larga {y, abundando.., sus cuatro hermanas también murieron pasada la madurez sin haber tenido en su vida problema de salud serio alguno en sus respectivos conventos en la piel de toro}..."

Y, como es en masse sabido.., NADIE de los/as descendientes de sus hermanos ha sido o es hemofílico/a. Tuviera lo que tuviera el infeliz del llamado "João de Portugal", pues, diríase NO era algo hereditario.

¡No!; tampoco se lo digo a madame porque me parecería INFAME dar a entender que dudo que lo sepa o, ¡peor, por Dios bendito!, que sospecho lo pasa por alto contándome como me cuenta lo que me cuenta versus ciertas facetas de ciertos augustos hobbies... Noblesse oblige, ya saben.

Siempre, en cualquier caso, a su disposición, mes amis/es.

Jaume de Ponts i Mateu

[Jaume de Ponts i Mateu]

-"¡Oh, sí!; 'Лёшка' -para su augusto padre- o 'Baby' -para su augusta madre- o 'Алёша' -para sus augustas hermanas- o S.A.I. Алексе́й Никола́евич Рома́нов, Цесаре́вич de iure et de facto de Todas las Rusias -para, SIN excepción, el resto de lo viviente-, era alguien tan INSUBSTITUIBLE como DESEADÍSIMO. En realidad, paradojas de la vida.., eso hizo también que quien le levantó la tapa de los sesos lo estuviese DESEANDO, parbleu!, TANTÍSIMO que lo tuvo, gozoso, por INSUBSTUIBLE como dato del curriculum que cacareaba ante cualquiera ante quien quisiese medrar o dárselas de tan incontestable como indiscutido e indiscutible héroe de las personas como, entendía ése.., tocaba y procedía..."

¡Me escucha hasta su prole!

-"¿Se puede dar como cierto ya que lo que encontraron son sus restos, Jaume?"

Mi amie me va dando pie... ¡Relaja tanto tener entretenida a la díscola prole; TAN difícil de entretener siempre, sí!

-"Diríase que sí... Ha sido MUY importante el cotejo con la patología antigua. Se sabía, v.g., que S.M.I. Николáй II Алексáндрович Ромáнов tenía una cicatriz en el cráneo producida por un sablazo en un atentado que sufrió en su viaje a Japón poco después de salir de la Academia militar; y, fué un buen elemento identificador. Se sabía, también, que S.A.I. la Gran Duquesa Ольга Николаевна, S.A.I. la Gran Duquesa Татьяна Николаевна, S.A.I. la Gran Duquesa Мария Николаевна y S.A.I. la Gran Duquesa Анастасия Николаевна padecían una deformación del dedo gordo del pie; lo que fué otro elemento identificador de GRAN valor. Utilísimo fué saber que ambos soberanos tenían lesiones degenerativas de tipo artrósico en las vértebras {S.M.I. Алексáндра Фё́доровна Poмáнова -nacida, S.A.S. Victoria-Alexandra-Helena-Louise-Beatrice, "Alix", von Hessen und bei Rhein, Prinzessin von Hessen-Darmstadt- tenía que ser llevada muchas veces en silla de ruedas debido posiblemente a algún padecimiento osteoarticular que había dejado huellas evidentes en los huesos de la cadera, pierna y columna vertebral}. Abundo..; se sabe que la Familia Imperial, debido a diversas circunstancias, alimentación en los últimos tiempos sobre todo y otros problemas, tuvo que ser constantemente atendida por el dentista de la Casa imperial {el Zar y la Zarina tenían puentes de oro, y los hijos rellenos de caries -el doctor Евге́ний Серге́евич Бо́ткин inclusive tenía una prótesis total en los maxilares superiores que fué hallada junto al pozo (prótesis de caucho y oro con 14 piezas dentarias superiores)-}. Otro estudio muy importante fué el de los cabellos hallados... Se sabía que existían cabellos de las hijas del Zar guardados en una caja {los cinco hijos del Zar sufrieron paperas, y en aquel tiempo para evitar que se les cayera el pelo y quedaran medio calvos los niños, se les cortaba al cero -hay una fotografía de los cinco mostrando sus cabezas rapadas completamente, lo que fué en cierto modo una suerte para los antropólogos forenses ya que así se sabía la forma exacta que tenían sus cráneos sin estar ocultos por el cabello-}. Por otra parte..; bueno..; La lista de objetos que les pertenecían hallados en el pozo al caso y sus alrededores es EXTENSÍSIMA. Encontraron: hebillas de los zapatos de los hijos del Zar, de la Zarina, botones y corchetes de la ropa, hebilla del cinturón del augusto heredero, un cepillo para el pelo, cristales de unos quevedos del doctor, miniaturas religiosas, un frasco de sales, una cruz de pedrería de la Zarina, un brillante montado en platino que pertenecía a la emperatriz, perlas y fragmentos de perlas de collar, un adorno de oro con tres diamantes, una sortija, una insignia militar de la pulsera de la zarina, pendientes rotos, tirantes, ligas, tacones de bota, un zapato de piel, un cortaplumas, una bala de revólver usada y algún que otro копе́йка otrora parte de los juguetes del augusto heredero, un fragmento de la gorra del Zar, un fragmento de la mochila del augusto heredero, fragmentos de bolsos, una llave, ballenas de corsés de los que usaban la Zarina y sus hijas, la prótesis de paladar superior que utilizaba el doctor que ya he mencionado y otros muchos objetos más. Además de la prótesis citada que perteneció al doctor y un dedo anular suyo aparecieron 42 fragmentos de huesos diversos. Una costilla hallada por los investigadores, quemada, se deshizo en sus manos..."

Me calló de pronto.., mi amie me mira con una cara de así como "¡Virgen Santísima, qué HORROR!"; y, claro...

-"¿Les mataron RÁPIDO?"

Pero, ep!, su prole está INTERESADÍSIMA. Babeante de ANSIA, diría... Cambio, por eso, de tercio..; dejo, sí, las prótesis, las costillas quemadas, los seccionados dedos anulares...

-"El Zar murió al primer disparo. Fué en el mismo cráneo. Le atravesó SALVAJEMENTE los molares inferiores izquierdos. El augusto heredero recibió un primer disparo que no le produjo la muerte y, al verle quejarse, lo REMATARON dos disparos más, uno de ellos le REVENTÓ el oído. La Zarina no murió al primer disparo, teniendo fuerzas aún para incorporarse e inclinarse hacia su esposo. Fué entonces rematada por otro disparo en PLENA boca que la hizo morir instantáneamente. Sí: quizá alguna de las hijas del Zar no murió tampoco del primer disparo, siendo rematada con BAYONETAS por los asesinos. Se desconoce si empezaron a cortarle manos y pies antes o después de REVENTARLE el cráneo al doctor. Анна Степановна Демидова, el ama de llaves, se libró también de los primeros disparos por unos almohadones que llevaba consigo donde dieron las balas. Luego se agachó y allí fué rematada a golpes de BAYONETA también y quizás también por balas. El criado Алоизий, "Алексей", Егорович Трупп también tuvo que ser rematado DESTROZÁNDOLE el cráneo a PATADAS; y, en cuanto al jefe de cocina Ива́н Миха́йлович Харито́нов... Alguien estimo -seguramente aún se movía...- que debía asegurarse TRASPASANDO sus ojos con la BAYONETA..."

Mi amie ¡pone una cara..!

-"¡Qué fuerte, Jaume! Más, más, más..."

Mais..; ¡ya ven..!; ¡su prole está que ni en su salsa, oigan..!

-"¡Y; tú deja de mirar raro, mamá! Cuenta, Jaume..; NO sería el único caso.., ¿cierto?"

Veo claramente que mi amie tiene la esperanza que diga que no..; pero, es que ¡NO es verdad!

-"Tristemente no fué el único caso. Ni muchísimo menos. Por ejemplo: el chambermaid de S.A.I. el Gran Duque Михаи́л Александрович Рома́нов, la condesa Анастасия Васильевна Гендрикова, la profesora Catharina, "Trina", Schneider o Екатерина Адольфовна Шнейдер y el criado Алексей Андреевич Во́лков fueron llevados directamente a otra prisión. Más tarde fueron sacados a las afueras de la ciudad, ASESINADOS y enterrados. Lo mismo le ocurrió al marinero Наго́рный que cuidaba del augusto heredero desde su nacimiento y con Седниєв que fueron FUSILADOS aparte {otro criado, Тчемадуроф, enfermó y fué trasladado a la enfermería de la prisión, donde se olvidaron de él y por eso se salvó}. Al día siguiente de la atroz MASACRE de la Familia Imperial y de noche fueron sacados -junto a la monja Варвара Яковлева- de la 'cheka' de Пермь donde se encontraban varios miembros de la augusta familia Рома́нов entre los que se sabe estaban S.A.I. la Gran Duquesa Елизавета Фëдоровна Романова (nacida, Elisabeth-Alexandra-Luise-Alice von Hessen-Darmstadt und bei Rhein -augusta hermana de la Zarina, sí-), S.A.I. el Gran Duque Сергей Михайлович Романов, tres jovencísimos hijos de S.A.I. el Gran Duque Константи́н Константи́нович {ergo, los augustos príncipes imperiales S.A.I. Иоанн Константиович, S.A.I. Игорь Константинович y S.A.I. Константин Константинович} y un hijo de S.A.I. el Gran Duque Павел Александрович {ergo; S.A.I. el jovencísimo príncipe Владимир Павлович Палей}. Llevados al bosque cercano fueron ASESINADOS tirándolos ¡VIVOS! dentro de un pozo de mina en Алапаевск ¡que después llenaron con CAL!"

El éxtasis reflejado en las caras de su prole NO le hace callar esta vez...

-"Para la identificación de los restos de la Familia Imperial, Jaume, habrá sido también muy útil saber que el augusto heredero tenía la enfermedad que tenía.., ¿no?"

¡Creo que considera que NO fué una buena idea fomentar el cambio de tercio! Sea como sea, noblesse oblige, vuelvo ipso facto a la cosa, digamos.., médica...

-"No. Para nada. Como no lo es saber que la Zarina padecía del corazón. Ras i curt: las enfermedades cardíacas y la hemofilia NO dejan rastro ninguno en los huesos..."

Se revuelve la prole...

-"Pero, pero, pero..; ¿a quién le importa eso? Sigue, sigue con lo de la escabechina... Los tipos.., ¿desnudaron a las muertas cuando aún estaban vivas o esperaron a que estuviesen muertas para meterles mano? Y, por cierto..; debe doler MUCHO ser sepultado con cal.., ¿no?"

¡La cara de mi amie ya NO es posible describirla con palabras! Empieza a considerar que eso de, por decirlo así.., "fomentar el diálogo en familia" para evitar que la prole haga "cosas malas" NO siempre es la mejor idea...

Siempre, en cualquier caso, a su disposición.

Jaume de Ponts i Mateu

post scriptum.- la Русская Православная Церковь puso, entiendo.., digno colofón al siglo XX -el siglo de los endemoniados rojos- elevando solemnemente a los altares a TODOS los -la fe ortodoxa, dixit- mártires citados {salvo, es cierto.., dos excepciones: Алоизий, "Алексей", Егорович Трупп (porque era feligrés de la verdadera fe) y Trina Schneider {porque, era luterana}.

[Jaume de Ponts i Mateu]

"Ep!; has llegit això, Jaume?"

Sí. Lo he leído ya; pero, no pensaba contestarlo. ¡Es tan..!

Pero, un privé que, et voilà!, me llega cuando acabo de colgar un post, en fin.., me impele, necesariamente, a reconsiderar las cosas.

Es un caballero de los dos que acá me honran siendo mis interlocutores en diversas pláticas sobre lo publicado... Catalán (aún no he considerado sea oportuno pedirle si de soca-rel o no). Acompaña su negro sobre blanco {referido ab initio, sí} la cita correspondiente.

el colmo es que ahora se inventaron que la hemofilia no podría dejar ningún rastro en los huesos...
Cierto: primero, damas y caballeros, he intentado evadir la cuestión enviándole un privé donde le decía que, ¡ay!, ¿quería que públicamente pusiera en su sitio a ése? ¿No lo veía una crueldad obviable? El infeliz, ¡por lo menos!, leía algo más que el común de los de su PALMARIA cuerda..; ¿le había contado ya que ma iaia, a.c.s., siempre decía que el desprecio era un esfuerzo impropio de la gente de nuestra raza y que lo que había que hacer era pura, simple y radicalmente NO apreciar; NUNCA; de ninguna manera, ni elidida o aun vicariamente? Me ha contestado TAN rápidamente que, si no se tratase de él, dudaría que se hubiese molestado en leer todo mi privé.

"Pamplines!, VA!"

A la fuerza ahorcan, sin duda alguna.

Ras i curt: volviéndolos a rubricar, mes amis/es, insisto en todos y cada uno de los inputs de lo que le conté a mi amie y su prole y, más o menos, reproduje en m/. modestísimo, humildísimo post anterior en este hilo; hasta en lo que se refiere a algunos de los apodos -que SÓLO se conocen si, por lo menos, se ha leído algo MÁS que lo que sale en la Red- y algunos detalles de la MASACRE -que no más es posible conocerlos si se ha escarbado MUCHÍSIMO en los addenta de informes cuya publicación íntegra ha sido hecha en ediciones muy reducidas y, ¡por supuesto!, NO están en la Red-. Yo, que leo y recuerdo lo que leo, uso lo que leo tanto para formarme un criterio como para aprender a exponerlo. Otros, como ése ya aludido, NO saben aún leer comme il faut ni su temperamento les permite aguantar (sin, compulsivamente, dedicarse a otra cosa) el tiempo preciso para hacerlo; y, como no podría ser de otra forma, ceban la CARCAJADA ajena. En cuanto a las citas..; tengo una idea, ¡desde luego!, distinta de las citas comme il faut yo que ése. Yo, por ejemplo, no considero preciso citar ad litteram cada vez que menciono Siberia (es decir, citar -bibliografía incluida, por supuesto- autor, obra y página donde por primera vez descubrí su existencia). ¿Ése? ¡Por favor!; ése es un pobre diablo que, contra las cuerdas, tendría que verse obligado a confesar ¡que ni siquiera tiene ni zorra de que es, en realidad, una cita!

A lo que vamos: la ÚNICA página consultada por ése {y, SEGURO porque no sé si es la primera o la segunda -más abajo no la ve, sure- que sale si pones en el buscador "hemofilia" y "huesos"} es la reproducción en la Red de la pág. 74 del vol. XXVII de unos Anales de Medicina de hace MÁS de SESENTA años donde se reproduce un apunte (¡ni siquiera una teoría o aun una hipótesis!) publicado en el número de julio -es decir, veraniego {ya me entienden.., ¿no?}- del Journal of Bone and Joint Surgery ¡de 1948 {cfr. págs. 589 y ss. del caput 30-A de su anual anuario}!

NO ha consultado ¡ni los tales Anales de Medicina, vaya!

¿Por qué lo sé MÁS allá de toda duda?

Pues porque, si hubiese consultado los Anales de Medicina aludidos, habría visto la fe de erratas; y, entre otras cosas, ¡por lo menos no llamaría de otra forma que como, en realidad, se llamaba al doctor Ralph K. Ghormeley!

¡Ah!; y, también sabría que lo que hace, repito, SESENTA años daban los Anales de Medicina respecto de las hipotéticas huellas óseas hemofílicas, ¡por Dios bendito!, NO son CUARENTA, ¡40!, parcas líneas (antes de un apuntico sobre "contaminación del aire urbano" de unos medicos residentes en Chicago) sobre las puntuales y ¡se da por obvio que NADIE con dos dedos de frente considerará extrapolables! observaciones de alguien que, en sus cabales y comprendiendo de QUÉ está hablando, concluye su apunte diciendo que "es difícil decidir con exactitud en un caso determinado qué mecanismo actuó" -¡oh!; ése se cansó (quizá porque ¡había que cambiar página!) antes y no llegó ¡ni al final de 40 míseras líneas!-; una forma como otra, claro está, de despedir honorablemente un apunte SIN trabajo de campo, SIN comparativas, SIN ná de ná. ¡Ah!, por cierto..; NO es en el apartado dedicado al diagnóstico forense en los aussi aludidos Anales de Medicina del siglo pasado donde está referenciado el citado apuntico de, entonces, unos médicos con ganas de ver sus nombres negro sobre blanco y NADA acostumbrados, aún, a ello.

Resumiendo: la mayor, damas y caballeros, es que ¡ha llovido TELA marinera en SESENTA años!

Digo yo que no hemos llegado aún a la veritas veritatis... Tampoco respecto de ninguna de las patologías englobadas como "enfermedades hemofílicas". Pero...

En pocas palabras: la postura ACTUAL de la comunidad médica forense sigue siendo la misma que, por ejemplo, la que tenía hace sesenta años; y, que puede resumirse diciendo que NO puede diagnosticarse ni la hemofilia ni, tampoco, una enfermedad cardíaca SÓLO a través de tal o cual tara ósea.

NINGUNA tara ósea ha podido -hasta ahora, of course- determinarse más allá de duda razonable es SÓLO característica de hemofílicos/as o enfermos/as cardíacos.

NO se precisan citas para decir tal. Es lo público y notorio en el siglo. Como, por otra parte, era lo que se decía, en su apartado correspondiente, en los aludidos Anales de Medicina en que, además del corpus principal, también hay unos volúmenes finales dedicados a apunticos varios de esforzados médicos con ganas y ambición de progresar y tal y tal que, a veces, hasta logran publicar algo en el número de verano de alguna revista especializada.

Insisto y no me canso: es lo público y notorio.

Como la existencia de Siberia.

Claro, claro, claro..; nadie tiene la culpa que, como ése, haya IMBÉCILES; que, por no saber, no saben siquiera lo público y notorio en el siglo.

Como nadie tenía la culpa que yo tuviese que leer existía para enterarme que existía Siberia.

Claro que yo tendría.., tendría.., quizá siete años.

No sean, pues, duros conmigo con mi retraso en saber de Siberia.

¡Ése lo merece MÁS!

¡Muchísimo MÁS!

Voy a mandarle un privé a mi interlocutor después de colgar el post a ver qué le ha parecido...

Siempre, en cualquier caso, a su disposición, damas y caballeros.

Jaume de Ponts i Mateu

[Jaume de Ponts i Mateu]

-"Vaya..; constato, Jaume, que has sido, en el mejor de los casos, MUY mal informado..."

¡Me lo dice mi Armand..!; me quedo, ¡imagínense..!, de pasta de boniato. ¿TANTO sabe este chico de este thema?

-"Tienes al último valet de pied del Imperio Ruso -que, para más inri, tenía la graduación de coronel- por ¡un (sic) "criado"! y, además, le das como ruso cuando NO lo era. Ras i curt: "Алексей" ¡JAMÁS fué (sic) "Алои́зий Егорович Трупп"! Su cuna era lituana y su origo GERMANO. Su nombre, Jaume, era Aloys Trupp..."

Efectivamente: yo -mea culpa, mea culpa, mea culpa- estaba MUY mal informado.

-"Pero, pero, pero..; ¿CÓMO se te ocurre adjetivar de (sic) "criado" al responsable de la augusta vida y augusta seguridad de la Familia Imperial durante aquella espeluznante travesía, primero en navío y luego en tren, de Тобольск a Тюмень y luego a Екатеринбург?, ¿eh?"

Me anega el sonrojo, por supuesto.

-"Y, hay otra cosa que también desconoces {porque, si no fuese así, ¡vamos..!, SEGURO que lo hubieses dicho}..."

Uno nunca sabe si es bueno o no que te conozcan TANTO...

-"NO sabes que él (que, no lo ignoras.., era fervientemente católico) podía NO haber sido masacrado. Visualiza, visualiza..; la mega-penetrante mirada de los ojos hirientemente azules de Григо́рий Ефи́мович Распу́тин están fijos en la zarina cuando, una y otra vez, le dice CUÁN peligroso es ¡sobre todo para la salud de su augusto heredero! la cercanía de "adoradores de la Puta Romana"... Sí..; SEGURO que, si lo hubieses sabido, NO te hubieses privado de hablar de la tan sorda como hasta apocalíptica confrontación entre el zar (que, JAMÁS quiso se alejara a su queridísimo valet de pied) y su augusta consorte (a la que, esto sí lo sabes.., ADORABA). Como tampoco te hubieses privado de pormenorizar sobre las conversaciones entre el soberano y quien, más que su valet de pied, devino en su más íntimo confidente... Muchísimas, muchísimas, muchísimas de ellas, ya en los días finales, en torno a lo acertado o no que había estado el soberano resistiéndose firmemente a que fuese "Алексей" alejado de Palacio..."

¡Vaya si hubiese hablado de ello..!, ¡por supuesto que lo hubiese hecho!

-"También desconoces que es "Алексей" quien acompaña, tres días antes de la horripilante MASACRE, a 'Лёшка' -para su augusto padre- o 'Baby' -para su augusta madre- o 'Алёша' -para sus augustas hermanas- o S.A.I. el Цесаре́вич Алексе́й Никола́евич Рома́нов -para el resto de los seres humanos- durante su primer baño desde que salió de Тобольск... Visualiza, visualiza, visualiza..; hace ya más de 15 días del horrible secuestro de S.A.I. el Gran Duque Михаи́л Александрович Рома́нов -stricto sensu había sido zar entre la renuncia de su augusto hermano mayor (que, no lo ignoras.., renunció también en nombre de su heredero) el 15/03/1917 y su propia renuncia 24 horas después (su esposa morganática {ergo; Наталия Сергеевна Шереметьевская, Княгиня Брасова -murió en un asilo parisino en la mayor miseria en 1952-} y su único hijo {Георгий Михайлович, граф Брасов -murió soltero en un accidente automovilístico en 1931-} lograron escapar in extremis a la France)- y su ami Brian Johnson allá en Мотови́лихинский район (NUNCA, como sabes, se encontraron sus restos) y en la "Дом Ипатьева" (JAMÁS supieron quienes iban a ser masacrados que se conocía el lugar como -en castellano- "la casa de propósito especial") quieren creer que ¡cosas así NO volverán a pasar! El calor es abochornante ya..; ¡oh!, ¡CUÁNTO se alegra el Цесаре́вич -que, ignaro de todo y niño al fin y al cabo, ya piensa en la fiesta de su cada vez más próximo 14º cumpleaños- cuando le dan permiso para bañarse! Su rodilla ha mejorado enormemente y casi puede enderezar la pierna {¡logra ya levantarse de su cama con sus propias fuerzas!, ¡se ha metido en la tina sin ayuda!}..; observa el agua volverse oscura de su suciedad y disfruta el jabón sobre su piel. Se da cuenta que ha crecido y que sus piernas ya lucen como las de un adulto; pelos en sus piernas, brazos y región púbica han crecido ligeramente y se dice que, cuando crezca, tendrá la barba tan larga como la de su augusto padre. Se mira las uñas de las manos y pies y dice que le pedirá a su madre que las corte porque están un poco largas. Recuerda la tina de su augusto padre en Ца́рское Село́ y sonríe recordando los saltos que daba cuando su padre le permitía bañarse con él. "Me quedaré un rato más, el agua aun está tibia..."; le dice a "Алексей". Toma la pequeña piedra que reposaba sobre el borde de la tina y la soba sobre sus codos; trata de hacer lo mismo con sus pies..; pero, el dolor en la pierna no le permite hacerlo. Abandona sus intentos y sin pensarlo usa la piedra como un bote y la desliza sobre el agua y pretende hay una tormenta mientras hace sonidos con la boca; se recuesta contra la tina y mira el techo sin adornos, sin fotografías, sin luz, desnudas, silenciosas, lejanas; voltea hacia la puerta cerrada y la observa en sus detalles, quieta, mirándole como testigo, diríase que así como acusándole... Cierra los ojos, no piensa, se siente, al fin y al cabo, bien. Estar ahí..; escucha el agua en el silencio, el baño se oscurece..; "ya nada importa; ¿no crees, "Алексей"?""

Mon Dieu!; aquí, SIN duda ya, hay gato encerrado: ¿a quién, en definitiva, ha conocido este chico en su último periplo ruso?, ¿eh?

-"Ignoras mucho tú, Jaume... Por cierto..; ¡no dirías nunca a quién conocí -y, nos hicimos muy amigos- en el hotel moscovita donde estuve!"

¡Ya me parecía a mí..!

Siempre, en cualquier caso, a su disposición, damas y caballeros.

Jaume de Ponts i Mateu

post scriptum.- sirva la presente notica como corrección de las erratas que hay en m/. humildísima, modestísima nota en este hilo titulada ""¡oh, sí!"" (12/05/2012, 13'52 hs. p.m.).

[Jaume de Ponts i Mateu]

Me gustaría hablarles pelín, permítanme.., de S.A.S. la princesa Auguste-Caroline-Sophie Reuß zu Ebersdorf; la, diríase.., portadora par excellence {ya saben..; era la abuela materna de S.M.I. y R. Victoria I y, también, la abuela paterna de su augusto esposo}.

¿Saben?; nació ALTEZA de pleno derecho (en el espléndido Residenzschloss -de 1690 a 1848- de los Grafen soberanos en Saalburg-Ebersdorf el 19 de enero de 1757) como primogénita -nació (y presuntamente hemofílico, murió) antes un hermano {ergo, S.A. Heinrich XLVI (1755/1757}- de S.A. Heinrich XXIV, penúltimo soberano Graf Reuß zu Ebersdorf {su hijo y sucesor, al mutar sus dominios en principado el 09/04/1806, se titularía en adelante S.A.S. Heinrich LI, soberano Fürst Reuß zu Ebersdorf (tal titulación principesca se hizo extensiva aussi a TODO miembro de la family)}, y -desde el 28/06/1754- su esposa, la Gräfin Karoline-Ernestine, hija a su vez del conde soberano Georg-August zu Erbach-Schönberg y su esposa, la condesa Ferdinande-Henriette zu Stolbert-Gedern. Cuando ella nació, mes amis/es, su padre llevaba casi una década empuñando el cetro soberano (desde el fallecimiento de su padre, S.A. Heinrich XXIX, el 22/05/1747) y el llamado "pietismo" {"movimiento luterano fundado por Philipp-Jakob Spener (...) y que (...) demostró ser muy influyente a través del protestantismo y el anabaptismo, inspirando no solamente al ministro anglicanoJohn Wesley a iniciar el metodismo sino, también, a Alexander Mack a fundar el movimiento de la Schwarzenauer Neutäufer (o, "Church of the Brethren" o "Iglesia de los Hermanos")..." -Wikipedia, dixit-} era, en la práctica, la hasta fanática "religión oficial" de sus dominios {la soberana familia condal, encima, era, ¡vamos..!, admiradora absoluta y feligresa entregadísima -no más un dato: su tía-abuela, S.A. Erdmuthe-Dorothea Reuß zu Ebersdorf, fué la primera esposa de Nikolaus Ludwig, Reichsgraf von Zinzendorf und Pottendorf y re-fundador y obispo de la Unitas Fratrum o Brüder-Unität o, también, Herrnhuter Brüdergemeine o "Hermandad de Moravia" ("en la actualidad, las "iglesias moravianas" se encuentran repartidas especialmente en EE.UU. y, en menor medida, en el United Kingdom; actualmente suman cerca 825.000 fieles..."; Wikipedia, dixit)-}.

Fué, SIN duda, la princesa, cette éclosion!, MÁS hermosa de su tiempo. Fijo: se pueden contar con los dedos de una mano y sobran cantidad los porfirogenetas de entonces que no suspiraron por su mano. Su padre, pletórico de orgullo, hizo que posara en lo más recóndito de su palais para el maestro Johann-Heinrich Tischbein, der Ältere (llamado, también, der Kasseler), para que la pintara a sus BELLÍSIMOS 18 años cual Ἀρτεμισία y, luego, no se privó de la inconmensurable satisfacción de exhibir el cuadro en la Immerwährende Reichstag de Regensburg para que los Prinzipalkommissare languidecieran de impotente deseo y, ¡ay!, infinita ENVIDIA.

Sobre todo, evidentemente, de cómo, finalmente, había sonreído la fortuna al primogénito y, entonces, heredero del soberano Herzog von Sachsen-Coburg-Saalfeld {que, casado el 06/03/1776, acababa de perder -por culpa de la influenza, preciso- a su esposa de 16 años (ergo; la princesa Ernestine-Friederike-Sophie von Sachsen-Hildburghausen, hija del soberano Herzog Ernst Friedrich III Carl von Sachsen-Hildburghausen) el 28/10/1776 no más regresar de la luna de miel}.

Porque..; ras i curt: dentro de, exactamente, una semana, damas y caballeros, será el 235º aniversario de la boda de -hasta tal momento- S.A. Auguste-Caroline-Sophie Reuß zu Ebersdorf con S.A.S. el príncipe Franz-Friedrich-Anton von Sachsen-Coburg-Saalfeld (desde el fallecimiento de su padre, el 26/08/1800, soberano Herzog von Sachsen-Coburg-Saalfeld -por cierto..; como tardó TANTO en asumir las obligaciones soberanas, damas y caballeros, tuvo, ¡vamos..!, tiempo y más para dedicarse enteramente a su vocación de esteta cultivado y generosísimo mecenas {por ejemplo: en 1775 compró una importante colección de 300.000 grabados para la biblioteca de Coburg (hoy día, mes amis/es, pueden admirarse en la Veste Coburg); y, en 1805, dió por finalizada, cette éclosion!, la inigualable MARAVILLA néogothique del Schloss Rosenau (obra del maestro Karl-Friedrich Schinkel, preciso) que, como es sabido, se convirtió en su residencia veraniega}-).

¡TODO quisqui sabía que el príncipe SIEMPRE (aunque, obedientemente, se había casado con la elegida por su family) había estado coladísimo por ella! y que, DESESPERADO cuando imaginaba que, ¡casándose con otra!, perdía del todo posibilidad alguna de tenerla, se había tragado su orgullo SUPLICANDO a S.A. Heinrich XXIV le vendiera el cuadro donde su amour estaba cual Ἀρτεμισία. Dícese que, ¡ofreciéndole como le ofrecía hasta el doble de su valor en oro!, éste íntimamente lamentó que, en fin.., tuviera que, dadas las entonces circunstancias, negárselo...; pero, se asegura documentalmente que, después, un día antes de entregarle a su hija en el altar, S.A. Heinrich XXIV se avino a venderle a su ya flamante yerno la obra ¡por CUATRO veces su valor en oro!

¡Oh; sí, claro está!; sería, simple y llanamente, MENTIR si se dijera que el coladísimo NO percibió más pronto que tarde que, ¡ay!, la hermosura resiste pocos partos y que, a veces, la belleza tal cual, sin galas, DESNUDA..; en fin.., que SÍ: hizo rápido y sin más miramientos lo lógico, habitual y diríase que hasta natural al respecto. Mais, ella se cubrió de lutos cuando él murió (el 09/12/1806) y no se los quitó durante los siguientes 25 años (ella murió el 16 de noviembre de 1831).

Alumbró diez veces: dos niños (Ernst-Karl-Ludwig en 1782 y Franz-Maximilian-Ludwig en 1792), presuntamente hemofílicos, murieron sin llegar a cumplir el mes y una niña, Marianne-Charlotte (nacida en 1788), murió de una especie de congestión a los seis años; pero, los siete restantes, cuatro féminas y tres varones, prosperaron.

De su hijo Ernst-Anton-Karl-Ludwig {primero, hasta 1826, soberano Herzog von Sachsen-Coburg-Saalfeld; y, luego, soberano Herzog von Sachsen-Coburg und Gotha (02/01/1784-29/01/1844)} descienden, vía su hijo menor Franz-Albrecht-August-Karl-Emanuel (esposo de S.M.I. y R. Victoria I), la Haus Sachsen-Coburg und Gotha y TODA, sin excepción, la realeza británica y más. De su hijo Ferdinand-Georg-August (28/03/1785-27/08/1851), ultra la ya extinta católica augusta Casa de Bragança-Coburg (a la que pertenecieron los cinco últimos monarcas lusos de iure et de facto), descienden los ortodoxos zares búlgaros y la católica imperial Casa de Orléans-Bragança. Y, de su hijo Leopold-Georg-Christian-Friedrich {primer monarca de los belgas con el nombre de S.M. Léopold Ier (16/12/1790-10/12/1865)} desciende, sin excepción, TODA la católica augusta Casa Real belga.

Por otro lado, my dears, de su primogénita Sophie-Friederike-Karoline-Luise (19/08/1778-08/07/1835) desciende, entre otros, el celebérrimo embajador austro-húngaro en el London de la Edwardian era Albert, Graf von Mensdorff-Pouilly-Dietrichstein. De su hija Antoinette-Ernestine-Amalie (28/08/1779-14/03/1824) desciende, ¡las vueltas que da la vida, sí..!, la rama católica de la Haus Württemberg. De su hija Juliane-Henriette-Ulrike -tras su matrimonio, S.A.I. la Gran Duquesa Анна Фёдоровна (23/09/1781-15/08/1860)- desciende, vía el bastardo que tuvo de Jules-Émile de Seigneux Gabriel, la conocida family von Löwenfels. Y, de Marie-Louise-Victoire (17/08/1786-16/03/1861) descienden, vía su primer matrimonio, por ejemplo el actual octavo Prinz zu Leiningen; y, vía la hija -S.M.I. y R. Victoria I- de su segundo matrimonio, TODA, sin excepción, la realeza británica y más.

Siempre, en cualquier caso, a su disposición.

Jaume de Ponts i Mateu

post scriptum.- para poco puestos en estas cuestiones, damas y caballeros, aclarar que la Haus Reuß tiene la traditio que TODOS los hijos varones se llamen Heinrich como homenaje a S.M.I. Heinrich VI, el imperator que los hizo pabordes de las tierras sobre las que ejercieron su soberanía hasta 1918 {cada línea de la family tiene su propio sistema de numeración -por ejemplo: en la älterer Linie se cuenta hasta cien y luego se vuelve a empezar-}; de nada, ¡de nada, por Dios bendito!; uno, que es así....

nota bene.- el, por otra parte, famosísimo cuadro del maestro Johann-Heinrich Tischbein, der Ältere (llamado, también, der Kasseler), a que se alude es de 1775 y es una versión (con, evidentemente, distinta modelo) de otro prácticamente idéntico de cuatro años antes cuyo título es "Artemisia trauert um Mausolos"; no vayan, pues, a confundirse...

[Jaume de Ponts i Mateu]

¿Saben?; según las auctoritas al caso, damas y caballeros, probablemente el origo de la hemofilia se remonta al período Cretácico. Esta enfermedad hereditaria se presenta en, al menos, tres órdenes de mamíferos placentarios: Perissodactyla (Ungulata), Fissipedia (Carnivora) y Anthropoidea (Primates), estando descrita más concretamente en caballos, perros y humanos. Estos tres órdenes se diferenciaron hace unos 65 millones de años y la alteración, dado que es letal en estado salvaje, ha debido de ir apareciendo de forma recurrente e independiente.

El Padre de la Medicina {ergo, el maestro Ιπποκράτης}, ya avanzó la idea de que la coagulación podía deberse al enfriamiento de la sangre al abandonar el calor del cuerpo. Muy pronto, pues, en la Historia de la Humanidad, se reconocieron los trastornos hemorrágicos (ya se habla, a lo largo del hilo, de ello.., no voy, por tanto, a repetirme); mais, ciertamente, hasta el siglo XIX apenas se avanzó en el conocimiento del fenómeno de la coagulación {aunque, dos series anteriores de experimentos son de cierto interés por cuanto anticipan los descubrimientos modernos -la primera, citada por Samuel Pepys en su diario (cfr. "The Diary of Samuel Pepys" ed. por Henry B- Wheatley -London, George Bell & Sons, 1893-), tuvo lugar el 14 de noviembre de 1666 en el inglés Gresham College y nos ofrece uno de los primeros relatos de una transfusión de sangre (en el curso del experimento, my dears, un perro recibió una transfusión de sangre de otro perro); la segunda serie data del siglo XVIII, cuando los experimentos con animales realizados en la escuela de anatomía del doctor William Hunter demostraron que era el plasma, y no los glóbulos rojos, el que intervenía en la coagulación, que el enfriamiento retardaba más que ayudaba a la misma y que las paredes de los vasos sanguíneos eran de algún modo responsables de mantener la sangre circulante en estado líquido (cfr., v.g., págs. 269 y ss. de "An introduction to the History of Medicine" -1914, Saunders, Philadelphia- de Fielding H. Garrison)-}.

Hacia finales del siglo XVIII aparecen las primeras descripciones seriamente documentadas sobre alteraciones sanguíneas que, con TODA probabilidad, se corresponden con hemofilia. En ellas, damas y caballeros, se habla de familias cuyos varones sufrían hemorragias post-traumáticas prolongadas de manera anormal; y que, si bien tan sólo los varones manifestaban los síntomas, eran las mujeres asintomáticas las que transmitían la enfermedad a, aproximadamente, la mitad de sus hijos varones. Estas descripciones comenzaron a definir un síndrome clínico sobre el cual el siglo XIX fué prolífico en literatura médica así como en denominaciones diversas: haemorrhoea, idiosincrasia hemorrágica, haematofilia, enfermedad de desangramiento, etc. (cfr., v.g., vol. 3, suppl. 1, de "The History of Haemophilia" -London, ED, 1977- de G.I.C. Ingram y D.I.K. Evans, 1997). El, NO cabe la menor duda.., curioso nombre actual de hemofilia (que, viene a significar amor o atracción por la sangre} aparece citado por vez primera en el celebérrimo tratado (1828) del doctor suizo Friedrich Hopff. Medio siglo después, mes amis/es, se relaciona en detalle la alteración de las articulaciones con la hemofilia.

Ya a lo largo del siglo XIX se descubrió que el líquido del tejido es el que inicia la coagulación sanguínea, que las proteínas del plasma intervienen en el proceso y que una de éstas, el fibrinógeno, se convierte en fibrina por la acción de otra proteína, la trombina. Se demostró, además, que la sangre NO coagula si se le inyectan productos químicos que eliminan el calcio y que, si se repone de nuevo el calcio, vuelve a coagular enseguida. Éste fué un descubrimiento FUNDAMENTAL, ya que de él dependen la mayoría de los análisis de coagulación que se utilizan hoy en día. También durante el siglo XIX tiene lugar la primera transfusión conocida para el tratamiento de una hemorragia en un individuo hemofílico: en 1840 el doctor S. Lane, un médico británico (cfr. págs. 185 y ss. de s/. "Successful transfusion of blood" -London, Lancet, 1840-), transfundió con éxito sangre procedente de una mujer joven a un chico de 11 años que sangraba después de una operación en un ojo.

Sin embargo, damas y caballeros, el mecanismo de coagulación que se concebía durante la llamada II Guerra Mundial era, obviamente, INCOMPLETO: se habían descubierto cinco factores; pero, ninguno de ellos parecía estar relacionado con la enfermedad de la hemofilia. En 1937 se confirmó que pequeñas cantidades de una fracción plasmática conocida como “globulina” eran capaces de corregir la coagulación en pacientes hemofílicos. Dicha fracción fué posteriormente denominada “globulina antihemofílica” o GAH. Durante este periodo, mes amis/es, un siglo después de la práctica del doctor S. Lane, se reconocen los beneficios de la transfusión sanguínea en estos pacientes como forma de suministro temporal de un factor de coagulación del que carecen. La terapia transfusional queda entonces establecida como práctica habitual.

En la década de los '50 del recién siglo pasado se descubrieron otros factores que intervenían en el proceso de coagulación {por ejemplo: la llamada -en castellano- Enfermedad de Navidad fué descubierta en 1952}. En 1961, una comisión internacional asignó a todos los factores números romanos con el fin de evitar la confusión de los nombres que los diversos científicos iban poniéndoles en los distintos países. A la GAH se le denominó factor VIII (FVIII) y al responsable de la hemofilia B factor IX (FIX).

Los años '50 son también fructíferos en lo que respecta al tratamiento de las hemofilias. Se comienzan a utilizar el plasma fresco congelado y los primeros concentrados de FVIII obtenidos a partir del fraccionamiento del plasma. En la siguiente década, damas y caballeros, se describen los crioprecipitados. En los años '70 se desarrollaron los concentrados de FVIII y FIX liofilizados, de una mayor pureza, lo que dió lugar a una DISMINUCIÓN significativa de la morbi-mortalidad.

Las dos últimas décadas del siglo XX han sido especialmente prolíficas en descubrimientos que han permitido avanzar de forma exponencial tanto en el conocimiento profundo de las bases moleculares de las hemofilias como en el tratamiento de las mismas. Así, en 1982 fué clonado el gen del FIX, en 1983 el FVIII había sido ya purificado a homogeneidad y el gen que lo codifica fué finalmente identificado y caracterizado en 1984. Todo ello hace posible la creación de un nuevo tipo de productos terapéuticos, los llamados factores recombinantes, que a diferencia de los de origo plasmático NO presentan riesgos de transmisión viral y suponen una mejora substancial en el tratamiento de los hemofílicos. Casi de forma simultánea, la descripción de la técnica de la PCR (Polymerase Chain Reaction) REVOLUCIONA el diagnóstico molecular de la hemofilia, repercutiendo de forma muy positiva en su conocimiento y potenciando además los estudios de terapia génica que hoy en día se encuentran ya plasmados en forma de ensayos clínicos.

En cuanto a, concreta y específicamente, la variante prota de este hilo, mes amis/es, ya está dicho que el “misterio genético” está prácticamente desvelado.

Por cierto..; decir finalmente que, de la variante prota de este hilo, han existido, hasta ahora y desde S.M.I. Victoria I y su augusto esposo, un total de, exactamente, 11 varones hemofílicos más uno o dos posibles afectados, 7 portadoras obligadas y 76 posibles portadoras; y que, actualmente NO hay ningún hemofílico ni ninguna portadora obligada con vida; pero, existen vivas todavía 47 posibles portadoras (cfr. "Hemofilia: Historia y Realeza" -Logroño, Baxter y Asociación de Hemofilia de Aragón, 1999- de doña Araceli Rubio Martínez y don José-Félix Lucía Cuesta).

Ciertamente, mes amis/es, por las características clínicas descritas en todos los descendientes hemofílicos afectados por la variante prota de este hilo, la coagulopatía indudablemente parece ser GRAVÍSIMA {todavía queda alguna posibilidad para llegar a averiguar del TODO el quid: que, en fin.., reaparezca la enfermedad en algún descendiente de las posibles portadoras vivas y cotejar versus DNA de éstas o de los restos de augustos antepasados afectos {tales como, pongo por caso, S.A.I. el Цесаре́вич Алексе́й Никола́евич Рома́нов}.

DEFINITIVO: a menos que se dé tal eventualidad, damas y caballeros, NUNCA sabremos exactamente qué específico tipo de hemofilia, en realidad y a fin de cuentas, fué la que cambió el curso de la Historia europea.

Siempre, en cualquier caso, a su disposición, mes amis/es.

Jaume de Ponts i Mateu

[Jaume de Ponts i Mateu]

Se extraña madame que NO lo haya ni citado aún en este hilo...

He citado ya, con mayor o menor detenimiento, los casos de:

01 - S.A.I. y R. el príncipe Leopold-George-Duncan-Albert, duque de Albany e hijo menor de S.M.I. y R. Victoria I y su augusto esposo. Murió a los 30 años por hemorragias fuera de control tras un accidente que le dañó la rodilla y aceleraron su muerte los efectos de la morfina que le había sido aplicada y del clarete que le fué servido en la que fué su última cena.

02 - S.A.S. el príncipe Maurice von Teck, hijo de S.A.I. y R. la princesa Alice-Mary-Victoria-Augusta-Pauline, countess de Athlone, y, por tanto, nieto del anterior. Murió con poco más de cinco meses cumplidos por hemorragias fuera de control.

03 - lord Rupert-Alexander-George-August Cambridge {hasta 1917 S.A.S. el príncipe Rupert-Alexander-George-Augustus von Teck}, Viscount Trematon y hermano del anterior. Murió con 20 años de hemorragia cerebral a consecuencia de un accidente en coche.

04 - S.A.R. el príncipe Friedrich-Wilhelm-August-Victor-Leopold-Ludwig von Hessen und bei Rhein, "Frittie", hijo de S.A.I. y R. la princesa Alice-Maud-Mary {Großherzogin von Hessen und bei Rhein consorte} y, por tanto, nieto de S.M.I. y R. Victoria I y su augusto esposo. Murió de una hemorragia interna tras caer de una ventana cuando tenía dos años y medio.

05 - S.A.I. Алексе́й Никола́евич Рома́нов, último Цесаре́вич de iure et de facto de Todas las Rusias y SANTO ortodoxo desde hace once años {que, fué llamado por sus augustas hermanas, que lo ADORABAN, Алёша; por su augusto padre, que lo VENERABA, Лёшка; y, por su augusta madre -ergo: S.M.I Алексáндра Фё́доровна Poмáнова (nacida, S.A.S. Victoria-Alexandra-Helena-Louise-Beatrice, Alix, von Hessen und bei Rhein, Prinzessin von Hessen-Darmstadt y hermana del anterior)-, que fanática y obsesivamente lo IDOLATRABA hasta el delirio, Baby}. Murió asesinado por la horda roja un mes antes de poder cumplir los 14 años.

06 - S.A.I. y R. el príncipe Waldemar-Wilhelm-Ludwig-Friedrich-Viktor-Heinrich von Preußen, hijo de S.A.I. y R. el príncipe Albert-Wilhelm-Heinrich von Preußen (segundo hijo varón del kaiser Friedrich III y su augusta esposa S.A.I. y R. la Princess Royal Victoria-Adelaide-Mary-Louisa) y, por tanto, bisnieto de S.M.I. y R. Victoria I y su augusto esposo. Murió a los 56 años sobre una mesa de operaciones de un hospital bávaro que NO tenía sangre para transfusiones (porque el ejército yankee ocupante -estamos en 1945- había requisado el día antes TODAS las existencias al caso).

07 - S.A.I. y R. el príncipe Heinrich-Viktor-Ludwig-Friedrich von Preußen, hermano del anterior. Murió con 4 años como consecuencia de imparables hemorragias tras caerse de cabeza.

08 - lord Leopold Mountbatten {hasta 1917 S.A.S. el príncipe Leopold-Arthur-Louis zu Battenberg}, hijo de S.A.I. y R. la princesa Beatrice-Mary-Victoria-Feodore y, por tanto, nieto de S.M.I. y R. Victoria I y su augusto esposo. Murió con 32 años por hemorragias incontrolables durante una operación de cadera.

09 - S.A.S. el príncipe Maurice-Victor-Donald zu Battenberg, hermano del anterior. Murió heroicamente en el campo de batalla durante la Grande Guerre con 23 años.

10 - S.A.R. Don Alfonso-Pío-Cristino-Eduardo-Francisco-Guillermo-Carlos-Enrique-Eugenio-Fernando-Antonio-Venancio de Borbón y Battenberg, Príncipe de Asturias, Girona y Viana, duc de Montblanc, comte de Cervera y senyor de Balaguer, hijo primogénito de quien -hermana de los dos anteriores- nació como S.A.S. la princesa Victoria-Eugenie-Julia-Ena zu Battenberg -casaría con S.M.C. Alfonso XIII- y, por tanto, bisnieto de S.M.I. y R. Victoria I y su augusto esposo. Murió a los 31 años en un hospital a causa, tras un accidente de automóvil, de una hemorragia interna que no pudo cortarse.

11 - S.A.R. el Serenísimo Infante Don Gonzalo-Manuel Mª-Bernardo-Narciso-Alfonso-Mauricio de Borbón y Battenberg, hermano del anterior. Murió con 19 años por hemorragias imparables después de un accidente de coche.

Pero, no he citado todavía los dos casos en que la sospecha de augusta "maladie héréditaire" (entre los augustos descendientes de S.M.I. y R. Victoria I y su augusto esposo) no ha podido ser del todo verificada aunque muchos afirman taxativamente que ésta y no otra es la letal patología que, casualmente, extraordinariamente confusos partes médicos hechos siempre ulteriormente y a instancia de parte (a instancias del Trono, vaya) llaman de otras formas.

Enmiendo tal falta ipso facto, pues...

El primer caso es el de S.A.R. Franz-Friedrich-Sigismund von Preußen, cuarto vástago del entonces kronprinz prusiano (el II Reich no fué proclamado hasta 1871) y futuro kaiser Friedrich III y su augusta esposa S.A.I. y R. la Princess Royal Victoria-Adelaide-Mary-Louisa, primogénita de S.A.I. y R. Victoria I y su augusto esposo; que, murió con veintiún meses el 18 de junio de 1866 en lo más recondito del Neue Palais de Postdam y fué enterrado a toda prisa en el mausoleo real de la Friedenskirche, ojo al dato.., SIN que ni un médico se hubiese acercado al cadáver {el certificado de fallecimiento fué extendido MUY a posteriori y en él se daba como causa de la muerte la meningitis (en realidad, damas y caballeros, cuando el óbito NO había ningún médico disponible en muchos kilómetros a la redonda; pues todos, SIN excepción, habían sido destinados al frente donde por entonces se libraban encarnizadas batallas con el ejército austro-húngaro -la llamada Preußisch-Deutscher Krieg duró del 14 de junio al 23 de agosto de 1866-)}. Dícese que más de 20 años después, cuando el ya kaiser Friedrich III se debatía HORRIBLEMENTE torturado por su imparable cáncer de laringe y por las ESPELUZNANTES operaciones a que era sometido por cirujanos que, ¡ay!, no siempre sabían bien lo que hacían, escribía (ya NO podía hablar) frenéticamente que él, por haberse llevado los médicos, era quien había matado a su propio hijo y no lo que decían había sido (y menos, ¡por supuesto!, la meningitis).

El otro caso, damas y caballeros, es el de S.A.I. y R. Joachim-Friedrich-Ernst-Waldemar von Preußen, hermano del anterior. Nacido el 10 de febrero de 1868, ¡oh!, era un muchacho alegre, muy inteligente, con una naturaleza sensible, independiente y honesto (fué, SIN duda, el preferido de sus augustos padres). Tenía, además, un gran sentido del humor y amor por los animales {en una ocasión, al visitar a su augusta abuela materna, S.M.I. y R. Victoria I, dejó suelta a su mascota, un cocodrilo, en el estudio de la soberana que ya tenía una edad avanzada y a quien le dió un gran susto}. De repente, por eso, cayó enfermo y murió en la capital germana el 27 de marzo de 1879. A diferencia del caso de su augusto hermano, mes amis/es, sí tuvo médicos al lado y todos ellos, sín excepción, diagnosticaron difteria fulminante. Mais..; los informes clínicos son escandolosamente vagos y sospechosamente incompletos; y, en fin.., lo cierto es que, aunque dieron el placet a los informes, NINGUNO de sus augustos padres dijo JAMÁS que la causa de la muerte había sido la difteria.

¿Saben, damas y caballeros?; madame, ¡que es Jacobite hasta el tuétano, bien sûr! pero que, v.g., JAMÁS -este año tampoco- ha faltado a los servicios religiosos en el aniversario del fallecimiento de S.A.I. y R. Albert-Victor-Christian-Edward, Duke of Clarence & Avondale, siente una lástima especial por los augustos descendientes de S.M.I. y R. Victoria I y su augusto esposo afectados (o, sospechosos de estar afectados) por la augusta "maladie héréditaire"...

En eso, como en tantas cosas.., ¡me recuerda TANTO a ma iaia, a.c.s., damas y caballeros!

¡TANTO!

Siempre, en cualquier caso, a su disposición.

Jaume de Ponts i Mateu

[Jaume de Ponts i Mateu]

Sí. Las siete augustas portadoras de la augusta "maladie héréditaire" a partir de S.M.I. y R. Victoria I son:

- Her Imperial Majesty the Queen-Empress Victoria I (nacida Her Royal Highness {o, en castellano, Su Alteza Real} Princess Alexandrina-Victoria of Kent).

"Hija de S.A.R. Prince Edward-Augustus, Duke of Kent and Strathearn (el primer miembro de la Royal Family que estuvo en lo hoy Yankeeland) y cuarto augusto hijo de S.M. George III y augusto hermano de George IV y William IV, y de su augusta esposa {nacida Seine Durchlaucht (o, Her Ducal Serene Highness -o, en castellano, Su Alteza Serenísima-) Prinzessin Marie-Louise-Viktoria von Sachsen-Coburg-Saalfeld, Herzogin -o, duquesa- im Sachsen; y, por su primer matrimonio, princesa consorte de Leiningen y madre de S.A.S. Karl-Friedrich-Wilhelm-Emich zu Leiningen-Dagsburg-Hartenburg-Solms-Rödelheim, Fürst zu Leiningen, y S.A.S. Prinzessin Anna-Auguste-Charlotte-Wilhelmine, 'Feodora', zu Leiningen-Dagsburg-Hartenburg-Solms-Rödelheim, Prinzessin zu Leiningen y, tras casarse, además princesa consorte de Hohenlohe-Langenburg (...)}. El entonces Prince Regent (luego S.M. George IV) se NEGÓ a que fuese bautizada ni como Georgina -ni, Georgiana- ni como Charlotte ni como Augusta. Su primer nombre le fué impuesto en honor de su padrino {ergo; S.M.I. Александр I Павлович, "Благословенный"} y su segundo nombre por su progenitora (...). Fué Heiress presumptive de la Corona británica -su padre había muerto el 23/01/1820 y ella aún no tenía dos años- desde la muerte (sin llegar a cumplir los tres meses el 04/03/1821) de S.A.R. la princesa Elizabeth-Georgiana-Adelaide of Clarence -único vástago legítimo superviviente de quien fué (a partir del 26/07/1830) S.M. William IV- y subió al trono -en el que estuvo hasta su muerte (22/01/1901)- a la muerte -20/06/1837- de S.M. Wiliam IV -siendo, pues, la última de los Hannover (sus augustos sucesores pertenecieron -hasta el 17/07/1917; en que, por orden soberana, mutaron en Windsor- a la augusta estirpe de los Sachsen-Coburg und Gotha de la augusta Haus Wettin) que vistieron la 'púrpura' británica (el augusto reinado -63 años y 7 meses, preciso- de S.M.I. y R. Victoria I es, a día de hoy, el MÁS largo de la Historia británica)-..." {Wikipedia, dixit}

-S.M.I. y R. Kaiserin Friedrich {nacida -augusta hija primogénita de S.M.I. y R. Victoria I- S.A.I. y R. Princess Royal Victoria-Adelaide-Mary-Louisa}.

"Heredera de las ideas liberales de su augusto padre, fué el principal apoyo del entonces príncipe heredero germano (con quien se había casado con 16 años) en su deseo de establecer una monarquía constitucional en el reino prusiano y el resto de tierra alemana. Criticada por su conducta y por su origen británico, "Vicky" (como la llamaba su familia) fué relegada al ostracismo tanto por los Hohenzollern como por la corte berlinesa. Su aislamiento aumentó aún más con la llegada de Otto von Bismarck al poder en 1862. "Vicky" y su augusto marido NO tuvieron ocasión de influir en la política alemana en las pocas semanas que duró el reinado de éste en 1888, ya que padecía un cáncer de laringe en estado terminal (...). Con la muerte del marido, la emperatriz viuda fué definitivamente alejada del poder por su hijo, el nuevo imperator (...). Murió de cáncer de mama en 1901, poco después de la muerte de su augusta madre. La correspondencia entre "Vicky" y su augusta madre aún puede consultarse: cerca de 4.000 cartas enviadas a S.M.I. y R. Victoria I y 3.777 recibidas de ella están preservadas y catalogadas y dan una visión detallada sobre la forma de vivir de la corte prusiana entre 1858 y 1900..." {Wikipedia, dixit}

-S.A.I. y R. Princess Alice-Maud-Mary {Großherzogin von Hessen und bei Rhein consorte}, augusta hija aussi de S.M.I. y R. Victoria I.

"Cuando su augusto padre enfermó de fiebre tifoidea (...) lo cuidó durante toda su enfermedad hasta su muerte (...). Tras la muerte del marido, la reina Victoria cayó en un periodo de luto profundo y S.A.I. y R. Princess Alice-Maud-Mary pasó a ser la secretaria no oficial de su madre durante los seis meses de duelo (...). Fué una mecenas prolífica de las causas de las mujeres, principalmente de las enfermeras (...). También se hizo gran amiga de Friedrich Strauss, un teólogo que le ofreció una base intelectual para su fe (...). La muerte de S.A.I. y R. Princess Alice-Maud-Mary causó un GRAN impacto emocional tanto en el United Kingdom como en Hesse. The Times escribió: «las personas más humildes se sentían afines a la princesa, que era un modelo de virtud familiar como hija, hermana, esposa y madre (...); su abundante compasión buscó fuentes de ayuda para el gran desperdicio desconocido del sufrimiento humano»..." {Wikipedia, dixit}

-S.A.I. y R. Princess Beatrice-Mary-Victoria-Feodore, Baby, Prinzessin zu Battenberg consorte y augusta benjamina de S.M.I. y R. Victoria I.

"Murió en Brantridge Park, Balcombe, Sussex, el 26 de octubre de 1944, a los 87 años de edad (...). El 28 de agosto de 1945, sus restos fueron trasladados a la Battenberg Chapel en la iglesia de St. Mildred, en la isla de Wight, en el mismo lugar donde se casó (...). Fué la última superviviente de los nueve hijos de S.M.I. y R. Victoria I y su augusto esposo..." {Wikipedia, dixit}

-S.A.I. y R. Princess Alice-Mary-Victoria-Augusta-Pauline, countess consorte de Athlone (nacida, S.A.I. y R. Princess Alice of Albany) y augusta nieta -por su augusto padre- de S.M.I. y R. Victoria I.

"También tuvo los títulos de Prinzessin von Sachsen-Coburg und Gotha y Herzogin von Sachsen desde su nacimiento, así como Prinzessin von Teck por matrimonio hasta 1917, cuando fué ordenado renunciar a dichos títulos por Letters Patent de S.M. George V..." {Wikipedia, dixit}

-S.M.I. Алексáндра Фё́доровна Poмáнова (nacida, S.A.S. Victoria-Alexandra-Helena-Louise-Beatrice, Alix, von Hessen und bei Rhein, Prinzessin von Hessen-Darmstadt), soberana consorte de Todas las Rusias y augusta nieta, por su augusta madre, de S.M.I. y R. Victoria I.

"Recibió una severa educación bajo la influencia de su abuela materna (...). 'Alix' fué una de las nietas preferidas de S.M.I. y R. Victoria I. Era una mujer alta, de cabello castaño rojizo, de rasgos nítidos, algo torpe de movimientos debido a una ciática que contrajo muy joven; era, además, bastante atractiva y dotada de un carácter fuerte. Para quienes no pertenecían a su círculo íntimo, 'Alix' ocultaba su timidez y mostraba una apariencia reservada. El status de títulos y las riquezas no tenían mayor influencia en ella y NO dudó en enrolarse como enfermera durante la Grande Guerre y atender a heridos del frente de batalla..." {Wikipedia, dixit}

-Su Majestad Católica la Augusta Reina Nuestra Señora {nacida S.A.S. la princesa Victoria-Eugenie-Julia-Ena zu Battenberg -augusta nieta, por su augusta madre, de S.M.I. y R. Victoria I-}, augusta esposa de S.M.C. Alfonso XIII.

"Recibió el nombre de su su augusta abuela materna, su augusta madrina {la emperatriz francesa viuda de Napoléon III} y su abuela paterna {la hija del Graf polaco Hans-Maurycy (o, Moritz) von Hauke y su esposa Sophie Lafontaine que, siendo Hofdame de la zarina Мария Александровна -nacida S.A.S. Maximiliane-Wilhelmine-Auguste-Sophie-Marie von Hessen und bei Rhein, Prinzessin von Hessen-Darmstadt- y ESCANDALOSAMENTE, se convirtió -28/10/1851- en esposa morganática de, tras perder sus derechos dinásticos, Alexander-Ludwig-Georg-Friedrich-Emil von Hessen und bei Rhein; y a quien su cuñado (ergo; Ludwig III, Großherzog von Hessen), compasivamente, concedió el 26 de diciembre de 1858 el VACÍO título hereditario de Prinzessin zu Battenberg y el tratamiento, también hereditario, de Alteza Serenísima -renegaría públicamente de la verdadera fe para abrazar la herejía luterana en 1875-}. Ena {que, era el nombre con que se la llamaba familiarmente} es un nombre escocés que significa Eva (...). En 1905, la princesa asistió a una fiesta organizada por su tío, S.M. Edward VII, dada en honor de S.M.C. Alfonso XIII (...). La augusta madre de éste {ergo; "Doña Virtudes", Rosa d'Oro de la Cristiandad (el Padre Santo, dixit -nacida S.A.I. y R. Maria-Christina-Désirée-Henriette-Felicitas-Rainiera von Habsburg-Lothringen-)} NO era partidaria de esta unión, dados los oscuros orígenes de la línea Battenberg. Además (...), ostentaba únicamente el tratamiento de Alteza Serenísima (...). Por otra parte, los antecedentes hemofílicos provenientes de la rama de la familia de su augusta abuela materna tampoco agradaban a "Doña Virtudes"..." {Wikipedia, dixit}

Siempre, en cualquier caso, a su disposición, mes amis/es.

Jaume de Ponts i Mateu

[Jaume de Ponts i Mateu]

"Desde los años '90 del recién pasado siglo se han desarrollado investigaciones que, en el futuro, podrían traer la cura definitiva de la hemofilia. En la mayoría de los casos, se trata de transferencias de genes, a través de vectores –por ejemplo, virus– que podrían permitir la producción en el propio cuerpo del factor de coagulación que falta. En la Federación Mundial de Hemofiliason bastante optimistas con los avances que surgen cada día. “La hemofilia es una excelente candidata para la cura con una terapia génica, pues entendemos muy bien la enfermedad. Sabemos exactamente las mutaciones genéticas que la causan y cómo reemplazar los factores de coagulación faltantes. También conocemos la forma en la que se puede medir el éxito”, dice Mark Brooker, alto funcionario de Políticas Públicas de la FMH. Recientemente, por ejemplo, se publicaron los resultados de un estudio de la University of North Carolina y el Children's Hospital of Philadelphia, relacionado con la falla del factor VII, que padecen 847 personas en EE.UU. Los investigadores clonaron este factor y lo asociaron a vectores adenovirales. Luego, lo inyectaron a una muestra de perros. Después de 3 años, los animales fueron capaces de producir una cantidad suficiente por sí mismos, por lo que se abren las puertas para hacer pruebas con seres humanos. Ya en 2011 se hizo una de las primeras experimentaciones exitosas con personas con hemofilia B: uno de los pacientes mantuvo bajas concentraciones del factor IX durante 16 meses. De todos modos, las pruebas continúan para alargar los resultados por más tiempoy también para encontrar un efecto en pacientes con hemofilia A. Hay científicos y compañías, como Uniqure y Bayer, que actualmente realizan experimentos para alcanzar esa meta. “No podemos predecir cuándo estará disponible la cura para la hemofilia B o la A, pero estamos emocionados con las pruebas clínicas que ahora desarrollan los investigadores en colaboración con las farmacéuticas. El coraje y el altruismo de los pacientes que han participado como voluntarios es una inspiración, y demuestra que la comunidad mundial de hemofílicos es realmente solidaria”, apunta Brooker. Mientras se encuentra la esperada cura, muchos trabajan por ofrecer productos que mejoren la cotidianidad de los pacientes. Actualmente, quienes padecen de hemofilia deben inyectarse dosis de factores recombinantes de coagulación, desarrollados en el laboratorio. Si bien es importante hacerlo cuando ocurre una hemorragia, se recomienda que, además, sigan un tratamiento de profilaxis: es decir, que se administren la medicina varias veces por semana para evitar los sangrados y las complicaciones. Hace poco, la FDA (Administración de Medicamentos y Alimentos de EE.UU.) aprobó Kovaltry, de Bayer, un factor recombinante para tratar la hemofilia A. También se permitió su comercialización en Canadá y los países de Europa, y se está a la espera de luz verde para el Imperio del Sol Naciente. La FDA y los organismos de Canadá también aprobaron el Idelvion, elaborado por CSL Behring para combatir los síntomas de la hemofilia B. Brooker señala que los nuevos concentrados de factor de coagulación tienen una acción más prolongada: “los productos actuales son seguros y efectivos, pero se ‘diluyen’ muy rápido en el torrente sanguíneo; por eso, los pacientes con hemofilia requieren de infusiones más frecuentes para mantener los niveles apropiados que eviten los sangrados y los daños en las articulaciones: los nuevos medicamentos actúan de la misma manera, pero se mantienen más tiempo en el cuerpo, lo que se traduce en menos infusiones o mayores índices del factor en la sangre”, asegura. Eso implica, señala el funcionario de la FMH, que pueden mejorar las condiciones de vida de los pacientes y las familias, pues es posible adaptar el tratamiento a los requerimientos personales. Otros experimentos apuntan en esta misma dirección. A finales del año pasado se publicaron resultados de las primeras fases de un estudio desarrollado en laboratorios nipones. Se inyectó de forma subcutánea un anticuerpo que imita al factor VIII y se demostró que puede ser efectivo para tratar la hemofilia A, con una menor cantidad de dosis: es suficiente con una sola aplicación semanal. La investigación, de todos modos, debe continuar por un tiempo más. Para Kimberly Haugstad, directora ejecutiva de la Hemophilia Federation of America, es realmente prometedor que se mantengan todas esas pruebas: “Mientras más terapias para los problemas de la sangre se desarrollen y salgan al mercado en los próximos años, será más factible que esta comunidad mejore su calidad de vida y que se alcance una potencial cura”. Algo que, con total seguridad, esperan las 400.000 personas que padecen esta enfermedad en el mundo, sobre todo si se considera que, de acuerdo con la FMH, apenas 25% recibe tratamiento adecuado..." {univisión.com, 17/04/2016}



Siempre, en cualquier caso, a su disposición, mes amis/es.

Jaume de Ponts i Mateu

[Jaume de Ponts i Mateu]

"En la República de Cuba se celebra el WORLD HEMOPHILIA DAY {"la World Federation of Hemophilia (^) empezó a conmemorarlo en 1989 -se eligió el 17 de abril como fecha oficial en honor del fundador de la WFH, Frank Schnabel, quien nació ese día {"was born in 1929 in Spokane, Washington..." (¨)}-..." (*)} desde hace más de 20 años, con la participación de pacientes, familiares, amigos y personal de salud. Este grupo trabaja cada día de manera más coordinada gracias a los esfuerzos que realiza el Estado cubano para garantizar los medicamentos necesarios (...). Una considerable cantidad de labores de atención, apoyo y otras para elevar su calidad de vida, son realizadas por equipos médicos, amigos y colegas de los pacientes así como familiares cercanos. Estas comunidades comparten la capacidad de reunirse en grandes números y fomentar una mejoría en las vidas de las personas con trastornos de la coagulación. El WORLD HEMOPHILIA DAY ofrece una oportunidad para reunirse y compartir con su familia ampliada: amigos, colegas y proveedores de atención, a fin de incrementar la conciencia y el apoyo para las personas que padecen un trastorno de la coagulación hereditario (...). En la República de Cuba esta gran familia incluye el prestigioso equipo médico del Instituto de Hematología e Inmunología (/), centro fundado el 1 de diciembre de 1966 que rectorea el Programa Nacional de Atención Integral al Paciente con Hemofilia y otros trastornos hereditarios de la coagulación {"PREMIADO en 2010 por la Novo Nordisk Foundation (¬), que apoya (...) acciones dirigidas a mejorar el tratamiento y conocimiento de la enfermedad..." (#)}. “Todos trabajamos juntos, nos apoyamos unos a otros y nos ayudamos cuando alguien lo necesita. Eso es lo que una familia hace por sus miembros”, afirmó Ariel Triana Usich, persona con hemofilia severa, de 43 años, quien es el responsable del grupo nacional de apoyo integrado por personas con hemofilia, familiares y amigos. Sin embargo, es importante aunar en esta familia cada vez más a otros participantes que puedan aportar su granito de arena al mejoramiento de la calidad de la atención del hemofílico, como por ejemplo el Sistema Integrado de Urgencias Médicas (|) y los taxis para trasladar a los pacientes con limitaciones para su movilidad hacia las consultas médicas (...). “Todos estamos colaborando en la lucha por incrementar la conciencia y mejorar la atención”, declaró Alain Weill (=), presidente de la World Federation of Hemophilia (^). “ÚNASE a la familia de la WFH y conviértase en parte del esfuerzo a escala mundial a fin de mejorar el diagnóstico y las normas de tratamiento para quienes lo necesitan”..." (-)

GRACIAS, Comandante.

Siempre, en cualquier caso, a su disposición.

Jaume de Ponts i Mateu

post scriptum.- ¡NO hablemos ya del entorno geográfico de la República de Cuba, no..!; hablemos a cara de perro de, por ejemplo, acá; donde, ¡por favor..!, ¡no es sólo que no se celebre ni NÁ de NÁ el WORLD HEMOPHILIA DAY y que aún se esté esperando algo siquiera remotamente parecido al Instituto de Hematología e Inmunología (/), al Sistema Integrado de Urgencias Médicas (|) o al en masse laureadísimo Programa Nacional de Atención Integral al Paciente con Hemofilia y otros trastornos hereditarios de la coagulación, no..!, es que cada 17 de abril los/as desventurados/as hemofílicos/as y amigos y familiares del llamado estado español SUPLICAN, RUEGAN, IMPLORAN (>) aunque no más sea una micra de atención o siquiera caridad a los de siempre acá y no más reciben el displicente silencio administrativo; año tras año, sí; en resumen: acá NO hay una sanidad civilizada (¡ni TANTÍSIMAS otras pruebas de vivir en un entorno de seres HUMANOS civilizados, por supuesto..!) como, GRACIAS a Fidel, tienen en la República de Cuba; hay, ¡eso sí..!, españolistas de mierda; DEMASIADOS, evidentemente, para que de la piel de toro se pueda decir -aún- que es un país de personas y no de.., de.., de vayan ustedes a saber QUÉ cosas.

addenta

(*) más, si acaso, en, v.g., página:

https://www.pfizer.es/salud/dias_salud/17_abril_dia_mundial_hemofilia.html#

(^) más, si acaso, en, v.g., página:

https://en.wikipedia.org/wiki/World_Federation_of_Hemophilia

(¨) más, si acaso, en, v.g., página:

https://books.google.es/books?id=ORrtqzUo80QC&pg=PA18&lpg=PA18&dq=Frank+Schnabel+hemophilia&source=bl&ots=hvxWyr2KCK&sig=zTHHpnH5NSp3CwPPlYD5ljw9gNM&hl=es&sa=X&ved=0ahUKEwjV07bCzNPQAhWC2xoKHdWoC-w4ChDoAQgtMAE#v=onepage&q=Frank%20Schnabel%20hemophilia&f=false

(/) más, si acaso, en, v.g., página:

http://instituciones.sld.cu/ihi/

(#) más, si acaso, en, v.g., página:

http://www.cubadebate.cu/noticias/2011/09/19/premian-programa-cubano-de-atencion-integral-al-hemofilico/#.WEBrWdThCCQ

(¬) más, si acaso, en, v.g., página:

https://es.wikipedia.org/wiki/Novo_Nordisk

(|) más, si acaso, en, v.g., página:

https://www.ecured.cu/Sistema_Integrado_de_Urgencias_M%C3%A9dicas_(SIUM)

(-) más, si acaso, en, v.g., página:

http://cubasi.cu/cubasi-noticias-cuba-mundo-ultima-hora/item/38541-dia-mundial-de-la-hemofilia-en-cuba-fortalecer-nuestra-familia-de-apoyo

(=) más, si acaso, en, v.g., página:

https://fr.wikipedia.org/wiki/Alain_Weill

(>) más, si acaso, en, v.g., página:

http://www.teinteresa.es/espana/HOY-CELEBRA-DIA-MUNDIAL-HEMOFILIA_0_1560443943.html

[Jaume de Ponts i Mateu]

¡Ay!; al Creador, AMO y SEÑOR de Su inescrutable plan, ha placido que al pequeño sobrino de, quizás, la mejor amiga de la madre de mi Armand se le diagnostique hemofilia.

Sí, sí, sí..; quienes dicen estar al tanto del arte de la curación por medios al alcance de quienes un día, IRREMEDIABLEMENTE, seremos, como mucho, polvo, en fin.., han dado a la family ESPERANZAS, al parecer, muy fundadas... Algo es algo, vraiment..; peor sería, SIN duda, no tener ni eso.

Conozco al niño.

¡Es un ángel, mon Dieu!

Sí: hay momentos, damas y caballeros, en que, ¡oh!, CUÁNTO admiro (y, ¡recalcitrante pecador como soy!, ENVIDIO) a, tres veces la nariz en el suelo, el santísimo Job; ¡CUÁNTO, sí!

Por favor: su family (euskaldunes de soca-rel íntegros al máximo), como un servidor, cree a pies juntillas en el INMENSO valor y la TRASCENDENTAL eficacia de las oraciones ante el Trono Célico..; dediquen, se lo ruego, un lugar en sus súplicas a las alturas a este niño que es, fijo, tal cual como un ángel en este valle de lágrimas.

E, imploro a quienes estiman que NADA hay que pedir porque NADIE hay a quien solicitar que, por una vez ¡y aunque sea así como pasatiempo únicamente!, prueben (GRACIAS mil adelantadas por ello, sí).

Porque..; compréndanlo..; TODO, lo que sea, cualquier cosa vale en un trance ¡de semejante calibre!

Siempre, en cualquier caso, a su disposición.

Jaume de Ponts i Mateu

[Jaume de Ponts i Mateu]

«El señor David Duaigües i Martí sostiene desde Torres de Segre, la localidad leridana donde reside él y su familia, que es descendiente del último zar ruso (...). Pero, esta pretensión genealógica quizá no sea TAN llamativa como el hecho de que un juez haya admitido a trámite su demanda de filiación (...). El señor cuenta que lleva 20 años investigando y cimentando su reclamación. Todo empezó cuando la familia quiso buscar a la abuela materna del señor. Él y su madre, la señora Carme Martí i Joanola, fueron a la comisaría de Girona, ciudad donde la familia había perdido años atrás la pista de la abuela materna. Allí sólo pudieron certificar que la mujer ya NO vivía: había fallecido en 1990 en el geriátrico Puig d'en Roca, donde pasó los últimos años de su vida, a pocos metros del orfanato en el que había crecido. En el geriátrico (...), se enteraron (...) que era conocida como «la rusa» o «la Romanov» (...). Entonces empezó su investigación. El augusto heredero del último zar (...) sufría de HEMOFILIA o anemia hemolítica autoinmune (...). El señor, sus hermanos y su madre la padecen (...); y, su abuela materna (...) también la padecía (...). El siguiente paso era comparar el DNA de la familia del señor con el de los Romanov (...). El Colegio de Farmacéuticos y Bioquímicos de BA (...) concluyó que «los resultados obtenidos incluyen la existencia de vínculo (...) con una probabilidad del 99'9%». Con esto y un abogado, el señor puso la demanda señalada contra los ignorados herederos del último zar. Ésta fué admitida a trámite por la Fiscalía de Lleida el 18/09/2015...» (elperiodico.com, 21/04/2016)

Si es que...

Siempre, en cualquier caso, a su disposición, damas y caballeros.

Jaume de Ponts i Mateu

post scriptum.- «cuando fueron a sacarle de su casa donde se había atrincherado después de enfrentarse a unos vecinos, DETENIDO por amenazar con un cuchillo a los Mossos d'Esquadra el leridano que pidió al juez ser declarado bisnieto del último zar ruso; ha ingresado en la Unidad de Psiquiatría del Hospital Santa Maria de Lleida...» (lavanguardia.com, 21/11/2016)

[Jaume de Ponts i Mateu]

«La hemofilia supone el 40% del gasto en medicamentos en los centros hospitalarios....» (lavanguardia.com, 17/04/2012)

¡Virgen Santísima!

«La cura de la hemofilia es POSIBLE...» (prezi.com, 19/01/2013)

¿Sí?

«La medicina personalizada llega a una enfermedad rara como la hemofilia...» (pfizer.es, 16/04/2013)

¡Ya era hora!, ¿no?

«La terapia génica supondría la semicuración de la hemofilia A y B...» (gacetamedica.com, 06/03/2015)

Eso promete, SIN lugar a dudas...

«Mejorar la adherencia en profilaxis es el PRINCIPAL reto de la hemofilia en jóvenes...» (immedicohospitalario.com, 04/06/2015)

No lo dejen, please...

«La primera terapia para la hemofilia A, 'Elocta' (se trata de un factor VIII de coagulación recombinante humano con una vida media controlada), ya se empieza a comercializar en la UE...» (redaccionmedica.com, 17/02/2016)

Cette éclosion!

Siempre, en cualquier caso, a su disposición, mes amis/es.

Jaume de Ponts i Mateu

[Jaume de Ponts i Mateu]

Creo que puedo decirles que el niño a que me refiero en m/. modestísimo, humildísimo post en este mismo hilo titulado "¡ay!" (23/12/2016; 18'41 hs. p.m. -hora del foro-) es altzatarra {"la primera vez que Altza (“Alça” en la documentación) aparece en la Historia fué en el año 1141, inserta en un documento emitido por el rey de Nafarroa Gartzea IV Remiritz, "Berrezarlea", al que pertenecían en estas fechas tanto Altza como Gipuzkoa..."; Wikipedia, dixit} y que, por el árbol sagrado de Euskal Herria (ergo: el roble), se llama Haritz. ¡Ah!; y su charmante hermanita gemela, como su abuela y su bisabuela maternas y recordando la patrona del lugar {ergo: lo Oneko Ama Birgiña o "la Virgen del dulce Sueño"}, se llama Hua y su hermana mayor, toda una mademoiselle ya.., se llama, como su abuela paterna y madrina, Itziar (un nombre, me cuentan.., relacionado con el barrio de Deba -Gipuzkoa- y con un conocido y, además, popularísimo santuario mariano del que siempre han sido, son y, sin duda, seguirán siendo MUY devotas acá las gentes de la mar). Y, ya puesto.., decirles que la madre se llama Elaia (es así como se denomina un ave que viene a Euskal Herria desde África cada año y que se considera es anuncio de la primavera), el padre se llama Ager (es un nombre muy común en Euskal Herria porque el día de la Epifanía en euskera es Agerkunde y, además, el maestro ajangiztarra Balendrin Aurre Apraiz [1912-1966], celebérrimo e hiper-admirado escritor, traductor y poeta, usó los pseudónimos de Agerrekoa y Agerreko'Balendrin -también, sí, los de Aurraitz y Mendi-Bide-), el abuelo paterno se llama Maide (¿saben?, me informan que así se llama a un ser mitológico que entra por las chimeneas de las casas de Euskal Herria por la noche) y el abuelo materno Aitor (es tradicional en la familia, por lo que me han dicho; también me han hecho saber que significa "noble" e "hijo de buenos padres")... A que son unos nombres BELLOS, ¿eh?

"La hemofilia infantil afecta a uno de cada 15.000 niños en nuestro país. Se trata de una enfermedad de origen genético vinculada al cromosoma X que provoca principalmente la IMPOSIBILIDAD de que la sangre coagule adecuadamente tras haber sufrido una herida. También se dan casos en los que se producen hemorragias espontáneas, tanto internas como externas, provocadas por la carencia de una proteína denominada globulina antihemofílica. Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, los padres de un niño hemofílico pueden tardar en conocer que su hijo sufre de esta enfermedad. Un accidente que provoca una herida que no deja de sangrar y la sangre no coagula, sería una posible evidencia. En los casos más graves, una simple herida podría representar incluso la MUERTE debido a la pérdida continua de sangre. Ante una deficiente coagulación en una herida es imprescindible acudir rápidamente al servicio de urgencias para que administren al niño el factor de coagulación que permita cerrar la herida; por desgracia, actualmente NO existe cura para la hemofilia infantil, pero sí tratamiento. Por norma general, un niño que sufre hemofilia tiene antecedentes familiares, ya que como hemos dicho se trata de una enfermedad genética y mayoritariamente hereditaria. Aunque también se dan casos en los que se ha producido una mutación genética y la enfermedad ha hecho acto de presencia como consecuencia de ello. Son los varones los únicos que se encuentran afectados de la enfermedad, ya que el sexo masculino está determinado por los cromosomas X e Y, y el del sexo femenino por dos cromosomas X. Precisamente es en el cromosoma X donde se encuentran los factores de coagulación, el varón sólo recibe una copia de este cromosoma y si existe un desorden genético en los genes que determinan la coagulación, tenemos entonces la hemofilia. Por el contrario el género femenino cuenta con dos cromosomas que aportan los genes de coagulación, de ahí que NO se produzca la enfermedad en las niñas. Hoy en día la supervivencia de un hemofílico es MUY alta gracias a la posibilidad de recibir vía intravenosa el factor anti-hemofílico que debería ser producido por el propio organismo. Quienes padecen la enfermedad pueden mantener una vida completamente normal recibiendo el tratamiento adecuado; NO es como antaño, en la hemofilia se asociaba a una sentencia de muerte. Ante la sospecha de la enfermedad, los especialistas realizan un análisis de sangre para conocer el grado en que afecta, pues cada caso varía dependiendo del problema genético asociado al cromosoma X. Por fortuna, cada vez se dan MENOS casos de hemofilia, sobre todo en los países industrializados; además, cuando existen antecedentes familiares se recomienda recurrir a las técnicas de reproducción asistida y realizar un diagnóstico preimplantatorio; con él los especialistas pueden determinar la posibilidad de que exista alguna enfermedad cromosómica y descartar aquellos embriones enfermos, con lo que la enfermedad queda desterrada. La ciencia médica avanza MUY deprisa y algunas enfermedades que antaño eran incurables, hoy en día son subsanables..." {pequelia.republica.com, 19/09/2008}

¡Es TAN charmant! Dicen que está loquito por volver al cole..; pero, ¡que le gustaría que todos/as fuéramos al cole con él porque sabe que nos gustaría MUCHO y lo pasaríamos MUY bien! Vamos..; que, desde su óptica, es así como un rollo ser mayor. Te pierdes mazo cosas guays, sí.

Siempre, en cualquier caso, a su disposición, mes amis/es.

Jaume de Ponts i Mateu

post scriptum.- "la hemofilia (...) también afecta a los niños; se debe a que no se sintetiza alguna de las proteínas que ayudan a que la sangre se coagule; a esas proteínas se les llama 'factores de coagulación'; los factores de la coagulación cuyo déficit es más frecuente son el factor VIII (hemofilia A) y el IX (hemofilia B); cuanto mayor es el déficit, más importante puede llegar a ser el sangrado; desde el punto de vista clínico, a lo largo de la infancia el sangrado suele afectar a las articulaciones, pero puede afectar a cualquier estructura (piel, encías, nariz, sistema urinario, aparato digestivo, sistema nervioso, etc); el diagnóstico se establece desde la sospecha clínica, pero ha de ser sustentado en un estudio de coagulación básica y en una cuantificación de los factores de coagulación; para el tratamiento de la hemofilia infantil se utiliza la 'terapia sustitutiva': se aporta periódicamente desde el exterior, a través de un acceso venoso, el factor que falta; con esta terapia, los niños pueden llevar una vida normal; es más: se aconseja que incorporen a su actividad rutinaria la práctica regular de ejercicio físico; se recomienda especialmente los siguientes deportes: natación, senderismo, tenis de mesa, pádel, bádminton y baile; en cuanto a los juguetes, se recomienda el uso de juguetes blandos de cantos redondeados, sin aristas ni piezas cortantes; también debe evitar el juego con objetos pesados; es especialmente importante que estos niños lleven una estricta higiene dental, ropa cómoda y dispositivos identificativos 'tipo collar'; asimismo, conviene que se evite, en la medida de lo posible, el absentismo escolar, y que se les procure, en caso de necesidad, un refuerzo académico..." {guiainfantil.com, 09/12/2013}

[Jaume de Ponts i Mateu]

"La Fundació Catalana de Hemofília es una fundación privada que fué fundada el 01/01/1991 por don Adolfo Rodríguez Carrión, doña Otilia Ragull i Ruiz, doña Carme Villar i Merino, don Miguel-Ángel Rivera Vázquez y don Joan Maria Tusell i Puigvert en virtud de un convenio suscrito en 1991 entre la Conselleria de Sanitat de la Generalitat de Catalunya i la Associació Catalana de l'Hemofília {ACH (+)}; y, cuyo norte es impulsar la constitución y desarrollo de las actividades de una fundación destinada a la protección de la salud y a la asistencia en situaciones precarias de los/as enfermos/as afectados/as por coagulopatías congénitas, como consecuencia de estar afectados por el Virus de Inmunodeficiencia Humana (VIH). Según los Estatutos, los objectivos básicos de la Fundación son: -otorgar ayudas y subvenciones económicas y asistenciales a los/as enfermos/as hemofílicos/as, ya sea por tener el virus (VIH), o por ser portadores/as asintomáticos/as y, a los/as familiares de éstos/as que por razón de su defunción o afectación, estén a su cuidado; -promover estudios y actividades destinados/as a resolver los problemas sociales, laborales, psicológicos, de aprendizaje y de utilización del tiempo libre de las personas con coagulopatías congénitas y sus familias, con vistas a conseguir su bienestar y su integración en todos los ámbitos; -fomentar todas aquellas actividades de investigación, estudio, tratamiento clínico, desarrollo de nuevas tecnologías y su aplicación, etc., directamente relacionadas con la hemofilia, las coagulopatías congénitas y la 'Sida' en este contexto. Áreas de actividades: educación-investigación-salud (hospitalaria)-servicios sociales. Actividades representativas: atención y ayudas a personas con hemofilia u otras coagulopatías congénitas seropositivas al VIH y/o a sus familiares. Tipos de actividades: actividades de tiempo libre-ayudas individuales familia-ayudas proyectos/entidades-arte y espectáculos-asistencia sanitaria-becas y premios-cursos/congresos/conferencias-enseñanza-deporte-proyectos cooperación y desarrollo-publicaciones-investigación-sensibilización-servicios sociales (...). Sectores atendidos: adicciones-centros ocupacionales-discapacitados/as-familia-Tercera Edad-infancia-juventud-enfermos/as crónicos/as. Ámbito geográfico de actuación: Catalunya. Presupuesto anual: 313.500,00 € (...). Protectorado: Generalitat de Catalunya..." (*)

Y, más...

"La Associació Catalana de l'Hemofília {ACH} es una entidad sin ánimo de lucro fundada en abril 1976. Está legalizada en el Ministerio de la Gobernación con fecha 26/04/76 e inscrita en el Registro de Asociaciones de la Generalitat de Catalunya desde el 31/07/85. Fué declarada de Utilidad Pública el 31/10/86. Su ámbito de actuación es el territorio catalán. Actualmente la ACH acoge aproximadamente 1.000 personas entre afectados de coagulopatías, portadoras y socios colaboradores. La Associació Catalana de l'Hemofília {ACH} ofrece una atención integral a cada una de las personas afectadas por alguna coagulopatía congénita y dar soporte a sus familiares para poder conseguir una integración social y una mejor calidad de vida. Las finalidades de la entidad, recogidas en sus Estatutos, son todas aquellas relacionadas directamente o indirectamente con la hemofilia y otras deficiencias hereditarias de los factores de coagulación, para su vigilancia, control, formación, asesoramiento, información, colaboración, defensa, asistencia y divulgación (...). Dentro del amplio abanico de programas que llevamos a cabo destacamos: el asesoramiento en temas sociales, médicos, sanitarios, jurídicos, fiscales y laborales; la asistencia y atención psicológica: tratamientos psicoterapéuticos, grupos de madres y padres, de niños/as, de abuelas y abuelos; grupo de trabajo corporal para personas con dolor crónico, sesiones de masaje y de relajación (Nidra-Ioga); programa de acogida a nuevos casos de hemofilia; programa de atención a mujeres portadoras y afectadas por coagulopatías; programa de atención domiciliaria; bolsa de trabajo para personas con discapacidad; el asesoramiento a escuelas y atención pedagógica; los campamentos de verano integradores y el deporte adaptado; la acogida de personas inmigradas con coagulopatías congénitas; la realización de publicaciones y actividades de difusión y sensibilización de la enfermedad; red de acogida y acompañamiento para personas inmigrantes en Barcelona; red para el apoyo a las familias cuidadoras..." (+)

Siempre, en cualquier caso, a su disposición, mes amis/es.

Jaume de Ponts i Mateu

addenta

(+) más, si acaso, en, v.g., página:

http://www.bcn.cat/barcelonainclusiva/es/fitxa_associacio_catalana_de_lhemofilia_541.html

(*) más, si acaso, en, v.g., página:

http://www.ccfundacions.cat/fundacions/fundacio-catalana-de-hemofilia

[Jaume de Ponts i Mateu]

¿Saben, mes amis/es?; el fill de ma dida («hermano de leche», en castellano) se casó no más volver de la mili en el Cap i Casal con la hija de un honrado y muy trabajador oficial (que había llegado a mi patria, huyendo del HAMBRE a que le condenaban en su tierra extremeña los hijos de la grandísima puta de lo de «¡España!, ¡España!, ¡España!», cuando aún no tenía pelo en la entrepierna) del taller mecánico donde la family de mi queridísima, amadísima, añoradísima abuela paterna, a.c.s., lo colocó de aprenent cuando cumplió los 14 años. A los pocos años, habían ahorrado lo suficiente (en plural, sí: su esposa curraba cuando se casó barriendo en un hospital y allí sigue esperando jubilarse [lo de esperar ¡una pensión digna!, NO es tonta.., sabe que, ¡si siguen mandando españolistas..!, lo tiene -lo tenemos- FATAL]) para la entrada de un piso (cuyas onerosas letras tardaron más de dos décadas en terminar de pagar) en el extrarradio barcelonés y cuatro pesetas para montar un taller mecánico suyo. Son (su esposa y él) unos seres humanos como Dios Nuestro Señor manda y, además, ¡tienen unos callos TREMENDOS de currar!; gozan, pues, de lo que, SIN duda alguna, merecen. Han tenido dos hijos varones; a los dos les dieron ¡carrera universitaria, idiomas y substancial dote cuando, a su vez, se casaron! NO les han decepcionado. Una opinión: sería un CRIMEN que lo hubiesen hecho.

El segundogénito estudió imagen y todo eso con MUCHA aplicación y MUCHO provecho. Con la fundamental ayuda de sus padres, montó un estudio fotográfico con su mujer (una compañera de facultad muy lista y trabajadora cuyos padres eran de un pueblo cerca de Girona pero radicados en BCN desde antes del nacimiento de su hija) con el que llevan una MUY merecida próspera vida. La primogénita de éstos empezó el curso pasado su carrera (¡quiere especializarse en arqueología egipcia!, ¡ahí es nada!) becada ¡por la universidad muniquesa! Un secretito: el fill de ma dida (el abuelo paterno) me ha confesado muchas veces CUÁNTO tiene que disimular en las comidas familiares ante el resto de sus nietos/as que, ¡mal que, incluso, sinceramente le pese!, NO puede evitar que, ¡de calle, encima!, sea por ella por quien, además de amor, sienta instintivo, verdadero y auténtico ORGULLO de sangre. Sufre, en el fondo, por ello..; yo.., que sé cómo es, le comprendo. Porque..; la chica..; ¡es que no sólo es una vera caña con los estudios, no..! Es un MODELO de chica, damas y caballeros. Bella hasta devenir ARTE en carne viva. Elegante y siempre fresca, rabiosamente al día. Rebosa salud; practica natación, danza, eso de correr por las mañanas... Con se diría que instintivos buenos modos; extrovertida, forever encantadora y empática, rodeada de amigos/as impecables y total y absolutamente presentables, MUY entrañablemente familiar, del todo cercana... ¿Cómo, pues, podría evitar estar rendidamente flipao su avi?, ¿eh? ¡Sería, entiendo, tanto como pedirle que no fuese humano..!, ¿no? Hay que comprender, pues; ¿no creen?

Mais, sea como sea, NO es de ella de quien quiero hablarles.

Cuando ella tenía diez años, casi once, su madre alumbró gemelos. Una niña y un niño. Preciosos.

Pero, al poco, los médicos dijeron a sus padres que el niño era hemofílico.

¡Imagínense, mes amis/es!, ¡imagínense!

Otro secretito: creo que la madre aún, no es sólo que no lo haya superado (en realidad, NO estimo sea humano superar algo así), es que NO lo ha siquiera asimilado mínimamente.

También han tenido la desventura que el niño tiene una variante especialmente SEVERA de la enfermedad. En su corta vida, damas y caballeros, ha tenido ya varias crisis TREMENDAS.

Hoy, por asuntos que no vienen al caso, he tenido que pasar la mañana en el Cap i Casal, la capital de mi patria; y, he aprovechado para visitar al fill de ma dida y su esposa y quedarme a almorzar. Tienen a su nieto (el niño de que les estoy hablando) con ellos al mediodía de lunes a viernes porque su madre NO quiere que se quede a comer en el cole y los abuelos paternos viven MUY cerca de éste.

El cole: es uno de los tres centros de educación especial concertados tutelados por la Fundació de que les hablo en m/. modestísimo, humildísimo post inmediatamente anterior a éste en este mismo hilo (seis centros en total en Catalunya). Las mensualidades son, sí, altas; para quien, como es el caso del segundogénito del fill de ma dida y su esposa, puede pagarlo. Casi 3/4 partes del alumnado está BECADO; y, la mitad de las becas son TOTALES. Dato: al sur del Ebre, my dears, tienen pasta para gambas y Jabugo (lo último en el constante ya hasta esperpéntico espectáculo: ¿han visto las cuentas de los perros peperos matritenses y valencianos que han aparecido?, ¿eh?) y NADA más; ¡que se busquen la vida los/as putos/as súbditos/as!, ¡faltaría plus! Resumiendo que es gerundio: los coles al caso en el sur del Ebre PRIVÉS y NADA de becas. Claro, claro, claro..; ¡todo se hace por «¡España!, ¡España!, ¡España!»! «¡España!, ¡España!, ¡España!» es lo que importa, lo demás..; ¡lo demás..!; va, va, va...

A todo eso..; el niño está MUY bien.

En realidad, damas y caballeros, cuando está bien, bueno.., ¡es como si NADA tuviera!

Lo que son las cosas.., oi?

Siempre, en cualquier caso, a su disposición.

Jaume de Ponts i Mateu

[Jaume de Ponts i Mateu]

Permítanme un inciso, damas y caballeros...

«Don Pablo Ráez Martínez, a.c.s., FALLECIÓ el sábado 25 de febrero de 2017 a los 20 años {el 26/03/2015 le fué diagnosticado una leucemia mieloblástica aguda}. Se celebró un MULTITUDINARIO funeral en la iglesia de la Encarnación de Marbella (provincia de Málaga), al cual acudieron mil personas y tuvo cobertura por parte de los principales media del país (...). Tras el funeral, se realizó la incineración de sus restos mortales en el cementerio de la Virgen del Carmen, al que sólo acudió la familia...» (Wikipedia, dixit)

Que Dios Nuestro Señor, el MÁS Clemente y el MÁS Misericordioso, tenga caridad con él y acoja su alma inmortal en Su Divino Seno.

Amén.

Siempre, en cualquier caso, a su disposición.

Jaume de Ponts i Mateu

nota bene.- «la muerte forma parte de la vida; por lo que NO hay que temerla, sino amarla...» {don Pablo Ráez Martínez, a.c.s.; dixit -El País, 25/02/2017-}