¡ah, la augusta "maladie héréditaire"!

-"Vaya..; constato, Jaume, que has sido, en el mejor de los casos, MUY mal informado..."

¡Me lo dice mi Armand..!; me quedo, ¡imagínense..!, de pasta de boniato. ¿TANTO sabe este chico de este thema?

-"Tienes al último valet de pied del Imperio Ruso -que, para más inri, tenía la graduación de coronel- por ¡un (sic) "criado"! y, además, le das como ruso cuando NO lo era. Ras i curt: "Алексей" ¡JAMÁS fué (sic) "Алои́зий Егорович Трупп"! Su cuna era lituana y su origo GERMANO. Su nombre, Jaume, era Aloys Trupp..."

Efectivamente: yo -mea culpa, mea culpa, mea culpa- estaba MUY mal informado.

-"Pero, pero, pero..; ¿CÓMO se te ocurre adjetivar de (sic) "criado" al responsable de la augusta vida y augusta seguridad de la Familia Imperial durante aquella espeluznante travesía, primero en navío y luego en tren, de Тобольск a Тюмень y luego a Екатеринбург?, ¿eh?"

Me anega el sonrojo, por supuesto.

-"Y, hay otra cosa que también desconoces {porque, si no fuese así, ¡vamos..!, SEGURO que lo hubieses dicho}..."

Uno nunca sabe si es bueno o no que te conozcan TANTO...

-"NO sabes que él (que, no lo ignoras.., era fervientemente católico) podía NO haber sido masacrado. Visualiza, visualiza..; la mega-penetrante mirada de los ojos hirientemente azules de Григо́рий Ефи́мович Распу́тин están fijos en la zarina cuando, una y otra vez, le dice CUÁN peligroso es ¡sobre todo para la salud de su augusto heredero! la cercanía de "adoradores de la Puta Romana"... Sí..; SEGURO que, si lo hubieses sabido, NO te hubieses privado de hablar de la tan sorda como hasta apocalíptica confrontación entre el zar (que, JAMÁS quiso se alejara a su queridísimo valet de pied) y su augusta consorte (a la que, esto sí lo sabes.., ADORABA). Como tampoco te hubieses privado de pormenorizar sobre las conversaciones entre el soberano y quien, más que su valet de pied, devino en su más íntimo confidente... Muchísimas, muchísimas, muchísimas de ellas, ya en los días finales, en torno a lo acertado o no que había estado el soberano resistiéndose firmemente a que fuese "Алексей" alejado de Palacio..."

¡Vaya si hubiese hablado de ello..!, ¡por supuesto que lo hubiese hecho!

-"También desconoces que es "Алексей" quien acompaña, tres días antes de la horripilante MASACRE, a 'Лёшка' -para su augusto padre- o 'Baby' -para su augusta madre- o 'Алёша' -para sus augustas hermanas- o S.A.I. el Цесаре́вич Алексе́й Никола́евич Рома́нов -para el resto de los seres humanos- durante su primer baño desde que salió de Тобольск... Visualiza, visualiza, visualiza..; hace ya más de 15 días del horrible secuestro de S.A.I. el Gran Duque Михаи́л Александрович Рома́нов -stricto sensu había sido zar entre la renuncia de su augusto hermano mayor (que, no lo ignoras.., renunció también en nombre de su heredero) el 15/03/1917 y su propia renuncia 24 horas después (su esposa morganática {ergo; Наталия Сергеевна Шереметьевская, Княгиня Брасова -murió en un asilo parisino en la mayor miseria en 1952-} y su único hijo {Георгий Михайлович, граф Брасов -murió soltero en un accidente automovilístico en 1931-} lograron escapar in extremis a la France)- y su ami Brian Johnson allá en Мотови́лихинский район (NUNCA, como sabes, se encontraron sus restos) y en la "Дом Ипатьева" (JAMÁS supieron quienes iban a ser masacrados que se conocía el lugar como -en castellano- "la casa de propósito especial") quieren creer que ¡cosas así NO volverán a pasar! El calor es abochornante ya..; ¡oh!, ¡CUÁNTO se alegra el Цесаре́вич -que, ignaro de todo y niño al fin y al cabo, ya piensa en la fiesta de su cada vez más próximo 14º cumpleaños- cuando le dan permiso para bañarse! Su rodilla ha mejorado enormemente y casi puede enderezar la pierna {¡logra ya levantarse de su cama con sus propias fuerzas!, ¡se ha metido en la tina sin ayuda!}..; observa el agua volverse oscura de su suciedad y disfruta el jabón sobre su piel. Se da cuenta que ha crecido y que sus piernas ya lucen como las de un adulto; pelos en sus piernas, brazos y región púbica han crecido ligeramente y se dice que, cuando crezca, tendrá la barba tan larga como la de su augusto padre. Se mira las uñas de las manos y pies y dice que le pedirá a su madre que las corte porque están un poco largas. Recuerda la tina de su augusto padre en Ца́рское Село́ y sonríe recordando los saltos que daba cuando su padre le permitía bañarse con él. "Me quedaré un rato más, el agua aun está tibia..."; le dice a "Алексей". Toma la pequeña piedra que reposaba sobre el borde de la tina y la soba sobre sus codos; trata de hacer lo mismo con sus pies..; pero, el dolor en la pierna no le permite hacerlo. Abandona sus intentos y sin pensarlo usa la piedra como un bote y la desliza sobre el agua y pretende hay una tormenta mientras hace sonidos con la boca; se recuesta contra la tina y mira el techo sin adornos, sin fotografías, sin luz, desnudas, silenciosas, lejanas; voltea hacia la puerta cerrada y la observa en sus detalles, quieta, mirándole como testigo, diríase que así como acusándole... Cierra los ojos, no piensa, se siente, al fin y al cabo, bien. Estar ahí..; escucha el agua en el silencio, el baño se oscurece..; "ya nada importa; ¿no crees, "Алексей"?""

Mon Dieu!; aquí, SIN duda ya, hay gato encerrado: ¿a quién, en definitiva, ha conocido este chico en su último periplo ruso?, ¿eh?

-"Ignoras mucho tú, Jaume... Por cierto..; ¡no dirías nunca a quién conocí -y, nos hicimos muy amigos- en el hotel moscovita donde estuve!"

¡Ya me parecía a mí..!

Siempre, en cualquier caso, a su disposición, damas y caballeros.

Jaume de Ponts i Mateu

post scriptum.- sirva la presente notica como corrección de las erratas que hay en m/. humildísima, modestísima nota en este hilo titulada ""¡oh, sí!"" (12/05/2012, 13'52 hs. p.m.).

Me gustaría hablarles pelín, permítanme.., de S.A.S. la princesa Auguste-Caroline-Sophie Reuß zu Ebersdorf; la, diríase.., portadora par excellence {ya saben..; era la abuela materna de S.M.I. y R. Victoria I y, también, la abuela paterna de su augusto esposo}.

¿Saben?; nació ALTEZA de pleno derecho (en el espléndido Residenzschloss -de 1690 a 1848- de los Grafen soberanos en Saalburg-Ebersdorf el 19 de enero de 1757) como primogénita -nació (y presuntamente hemofílico, murió) antes un hermano {ergo, S.A. Heinrich XLVI (1755/1757}- de S.A. Heinrich XXIV, penúltimo soberano Graf Reuß zu Ebersdorf {su hijo y sucesor, al mutar sus dominios en principado el 09/04/1806, se titularía en adelante S.A.S. Heinrich LI, soberano Fürst Reuß zu Ebersdorf (tal titulación principesca se hizo extensiva aussi a TODO miembro de la family)}, y -desde el 28/06/1754- su esposa, la Gräfin Karoline-Ernestine, hija a su vez del conde soberano Georg-August zu Erbach-Schönberg y su esposa, la condesa Ferdinande-Henriette zu Stolbert-Gedern. Cuando ella nació, mes amis/es, su padre llevaba casi una década empuñando el cetro soberano (desde el fallecimiento de su padre, S.A. Heinrich XXIX, el 22/05/1747) y el llamado "pietismo" {"movimiento luterano fundado por Philipp-Jakob Spener (...) y que (...) demostró ser muy influyente a través del protestantismo y el anabaptismo, inspirando no solamente al ministro anglicanoJohn Wesley a iniciar el metodismo sino, también, a Alexander Mack a fundar el movimiento de la Schwarzenauer Neutäufer (o, "Church of the Brethren" o "Iglesia de los Hermanos")..." -Wikipedia, dixit-} era, en la práctica, la hasta fanática "religión oficial" de sus dominios {la soberana familia condal, encima, era, ¡vamos..!, admiradora absoluta y feligresa entregadísima -no más un dato: su tía-abuela, S.A. Erdmuthe-Dorothea Reuß zu Ebersdorf, fué la primera esposa de Nikolaus Ludwig, Reichsgraf von Zinzendorf und Pottendorf y re-fundador y obispo de la Unitas Fratrum o Brüder-Unität o, también, Herrnhuter Brüdergemeine o "Hermandad de Moravia" ("en la actualidad, las "iglesias moravianas" se encuentran repartidas especialmente en EE.UU. y, en menor medida, en el United Kingdom; actualmente suman cerca 825.000 fieles..."; Wikipedia, dixit)-}.

Fué, SIN duda, la princesa, cette éclosion!, MÁS hermosa de su tiempo. Fijo: se pueden contar con los dedos de una mano y sobran cantidad los porfirogenetas de entonces que no suspiraron por su mano. Su padre, pletórico de orgullo, hizo que posara en lo más recóndito de su palais para el maestro Johann-Heinrich Tischbein, der Ältere (llamado, también, der Kasseler), para que la pintara a sus BELLÍSIMOS 18 años cual Ἀρτεμισία y, luego, no se privó de la inconmensurable satisfacción de exhibir el cuadro en la Immerwährende Reichstag de Regensburg para que los Prinzipalkommissare languidecieran de impotente deseo y, ¡ay!, infinita ENVIDIA.

Sobre todo, evidentemente, de cómo, finalmente, había sonreído la fortuna al primogénito y, entonces, heredero del soberano Herzog von Sachsen-Coburg-Saalfeld {que, casado el 06/03/1776, acababa de perder -por culpa de la influenza, preciso- a su esposa de 16 años (ergo; la princesa Ernestine-Friederike-Sophie von Sachsen-Hildburghausen, hija del soberano Herzog Ernst Friedrich III Carl von Sachsen-Hildburghausen) el 28/10/1776 no más regresar de la luna de miel}.

Porque..; ras i curt: dentro de, exactamente, una semana, damas y caballeros, será el 235º aniversario de la boda de -hasta tal momento- S.A. Auguste-Caroline-Sophie Reuß zu Ebersdorf con S.A.S. el príncipe Franz-Friedrich-Anton von Sachsen-Coburg-Saalfeld (desde el fallecimiento de su padre, el 26/08/1800, soberano Herzog von Sachsen-Coburg-Saalfeld -por cierto..; como tardó TANTO en asumir las obligaciones soberanas, damas y caballeros, tuvo, ¡vamos..!, tiempo y más para dedicarse enteramente a su vocación de esteta cultivado y generosísimo mecenas {por ejemplo: en 1775 compró una importante colección de 300.000 grabados para la biblioteca de Coburg (hoy día, mes amis/es, pueden admirarse en la Veste Coburg); y, en 1805, dió por finalizada, cette éclosion!, la inigualable MARAVILLA néogothique del Schloss Rosenau (obra del maestro Karl-Friedrich Schinkel, preciso) que, como es sabido, se convirtió en su residencia veraniega}-).

¡TODO quisqui sabía que el príncipe SIEMPRE (aunque, obedientemente, se había casado con la elegida por su family) había estado coladísimo por ella! y que, DESESPERADO cuando imaginaba que, ¡casándose con otra!, perdía del todo posibilidad alguna de tenerla, se había tragado su orgullo SUPLICANDO a S.A. Heinrich XXIV le vendiera el cuadro donde su amour estaba cual Ἀρτεμισία. Dícese que, ¡ofreciéndole como le ofrecía hasta el doble de su valor en oro!, éste íntimamente lamentó que, en fin.., tuviera que, dadas las entonces circunstancias, negárselo...; pero, se asegura documentalmente que, después, un día antes de entregarle a su hija en el altar, S.A. Heinrich XXIV se avino a venderle a su ya flamante yerno la obra ¡por CUATRO veces su valor en oro!

¡Oh; sí, claro está!; sería, simple y llanamente, MENTIR si se dijera que el coladísimo NO percibió más pronto que tarde que, ¡ay!, la hermosura resiste pocos partos y que, a veces, la belleza tal cual, sin galas, DESNUDA..; en fin.., que SÍ: hizo rápido y sin más miramientos lo lógico, habitual y diríase que hasta natural al respecto. Mais, ella se cubrió de lutos cuando él murió (el 09/12/1806) y no se los quitó durante los siguientes 25 años (ella murió el 16 de noviembre de 1831).

Alumbró diez veces: dos niños (Ernst-Karl-Ludwig en 1782 y Franz-Maximilian-Ludwig en 1792), presuntamente hemofílicos, murieron sin llegar a cumplir el mes y una niña, Marianne-Charlotte (nacida en 1788), murió de una especie de congestión a los seis años; pero, los siete restantes, cuatro féminas y tres varones, prosperaron.

De su hijo Ernst-Anton-Karl-Ludwig {primero, hasta 1826, soberano Herzog von Sachsen-Coburg-Saalfeld; y, luego, soberano Herzog von Sachsen-Coburg und Gotha (02/01/1784-29/01/1844)} descienden, vía su hijo menor Franz-Albrecht-August-Karl-Emanuel (esposo de S.M.I. y R. Victoria I), la Haus Sachsen-Coburg und Gotha y TODA, sin excepción, la realeza británica y más. De su hijo Ferdinand-Georg-August (28/03/1785-27/08/1851), ultra la ya extinta católica augusta Casa de Bragança-Coburg (a la que pertenecieron los cinco últimos monarcas lusos de iure et de facto), descienden los ortodoxos zares búlgaros y la católica imperial Casa de Orléans-Bragança. Y, de su hijo Leopold-Georg-Christian-Friedrich {primer monarca de los belgas con el nombre de S.M. Léopold Ier (16/12/1790-10/12/1865)} desciende, sin excepción, TODA la católica augusta Casa Real belga.

Por otro lado, my dears, de su primogénita Sophie-Friederike-Karoline-Luise (19/08/1778-08/07/1835) desciende, entre otros, el celebérrimo embajador austro-húngaro en el London de la Edwardian era Albert, Graf von Mensdorff-Pouilly-Dietrichstein. De su hija Antoinette-Ernestine-Amalie (28/08/1779-14/03/1824) desciende, ¡las vueltas que da la vida, sí..!, la rama católica de la Haus Württemberg. De su hija Juliane-Henriette-Ulrike -tras su matrimonio, S.A.I. la Gran Duquesa Анна Фёдоровна (23/09/1781-15/08/1860)- desciende, vía el bastardo que tuvo de Jules-Émile de Seigneux Gabriel, la conocida family von Löwenfels. Y, de Marie-Louise-Victoire (17/08/1786-16/03/1861) descienden, vía su primer matrimonio, por ejemplo el actual octavo Prinz zu Leiningen; y, vía la hija -S.M.I. y R. Victoria I- de su segundo matrimonio, TODA, sin excepción, la realeza británica y más.

Siempre, en cualquier caso, a su disposición.

Jaume de Ponts i Mateu

post scriptum.- para poco puestos en estas cuestiones, damas y caballeros, aclarar que la Haus Reuß tiene la traditio que TODOS los hijos varones se llamen Heinrich como homenaje a S.M.I. Heinrich VI, el imperator que los hizo pabordes de las tierras sobre las que ejercieron su soberanía hasta 1918 {cada línea de la family tiene su propio sistema de numeración -por ejemplo: en la älterer Linie se cuenta hasta cien y luego se vuelve a empezar-}; de nada, ¡de nada, por Dios bendito!; uno, que es así....

nota bene.- el, por otra parte, famosísimo cuadro del maestro Johann-Heinrich Tischbein, der Ältere (llamado, también, der Kasseler), a que se alude es de 1775 y es una versión (con, evidentemente, distinta modelo) de otro prácticamente idéntico de cuatro años antes cuyo título es "Artemisia trauert um Mausolos"; no vayan, pues, a confundirse...

¿Saben?; según las auctoritas al caso, damas y caballeros, probablemente el origo de la hemofilia se remonta al período Cretácico. Esta enfermedad hereditaria se presenta en, al menos, tres órdenes de mamíferos placentarios: Perissodactyla (Ungulata), Fissipedia (Carnivora) y Anthropoidea (Primates), estando descrita más concretamente en caballos, perros y humanos. Estos tres órdenes se diferenciaron hace unos 65 millones de años y la alteración, dado que es letal en estado salvaje, ha debido de ir apareciendo de forma recurrente e independiente.

El Padre de la Medicina {ergo, el maestro Ιπποκράτης}, ya avanzó la idea de que la coagulación podía deberse al enfriamiento de la sangre al abandonar el calor del cuerpo. Muy pronto, pues, en la Historia de la Humanidad, se reconocieron los trastornos hemorrágicos (ya se habla, a lo largo del hilo, de ello.., no voy, por tanto, a repetirme); mais, ciertamente, hasta el siglo XIX apenas se avanzó en el conocimiento del fenómeno de la coagulación {aunque, dos series anteriores de experimentos son de cierto interés por cuanto anticipan los descubrimientos modernos -la primera, citada por Samuel Pepys en su diario (cfr. "The Diary of Samuel Pepys" ed. por Henry B- Wheatley -London, George Bell & Sons, 1893-), tuvo lugar el 14 de noviembre de 1666 en el inglés Gresham College y nos ofrece uno de los primeros relatos de una transfusión de sangre (en el curso del experimento, my dears, un perro recibió una transfusión de sangre de otro perro); la segunda serie data del siglo XVIII, cuando los experimentos con animales realizados en la escuela de anatomía del doctor William Hunter demostraron que era el plasma, y no los glóbulos rojos, el que intervenía en la coagulación, que el enfriamiento retardaba más que ayudaba a la misma y que las paredes de los vasos sanguíneos eran de algún modo responsables de mantener la sangre circulante en estado líquido (cfr., v.g., págs. 269 y ss. de "An introduction to the History of Medicine" -1914, Saunders, Philadelphia- de Fielding H. Garrison)-}.

Hacia finales del siglo XVIII aparecen las primeras descripciones seriamente documentadas sobre alteraciones sanguíneas que, con TODA probabilidad, se corresponden con hemofilia. En ellas, damas y caballeros, se habla de familias cuyos varones sufrían hemorragias post-traumáticas prolongadas de manera anormal; y que, si bien tan sólo los varones manifestaban los síntomas, eran las mujeres asintomáticas las que transmitían la enfermedad a, aproximadamente, la mitad de sus hijos varones. Estas descripciones comenzaron a definir un síndrome clínico sobre el cual el siglo XIX fué prolífico en literatura médica así como en denominaciones diversas: haemorrhoea, idiosincrasia hemorrágica, haematofilia, enfermedad de desangramiento, etc. (cfr., v.g., vol. 3, suppl. 1, de "The History of Haemophilia" -London, ED, 1977- de G.I.C. Ingram y D.I.K. Evans, 1997). El, NO cabe la menor duda.., curioso nombre actual de hemofilia (que, viene a significar amor o atracción por la sangre} aparece citado por vez primera en el celebérrimo tratado (1828) del doctor suizo Friedrich Hopff. Medio siglo después, mes amis/es, se relaciona en detalle la alteración de las articulaciones con la hemofilia.

Ya a lo largo del siglo XIX se descubrió que el líquido del tejido es el que inicia la coagulación sanguínea, que las proteínas del plasma intervienen en el proceso y que una de éstas, el fibrinógeno, se convierte en fibrina por la acción de otra proteína, la trombina. Se demostró, además, que la sangre NO coagula si se le inyectan productos químicos que eliminan el calcio y que, si se repone de nuevo el calcio, vuelve a coagular enseguida. Éste fué un descubrimiento FUNDAMENTAL, ya que de él dependen la mayoría de los análisis de coagulación que se utilizan hoy en día. También durante el siglo XIX tiene lugar la primera transfusión conocida para el tratamiento de una hemorragia en un individuo hemofílico: en 1840 el doctor S. Lane, un médico británico (cfr. págs. 185 y ss. de s/. "Successful transfusion of blood" -London, Lancet, 1840-), transfundió con éxito sangre procedente de una mujer joven a un chico de 11 años que sangraba después de una operación en un ojo.

Sin embargo, damas y caballeros, el mecanismo de coagulación que se concebía durante la llamada II Guerra Mundial era, obviamente, INCOMPLETO: se habían descubierto cinco factores; pero, ninguno de ellos parecía estar relacionado con la enfermedad de la hemofilia. En 1937 se confirmó que pequeñas cantidades de una fracción plasmática conocida como “globulina” eran capaces de corregir la coagulación en pacientes hemofílicos. Dicha fracción fué posteriormente denominada “globulina antihemofílica” o GAH. Durante este periodo, mes amis/es, un siglo después de la práctica del doctor S. Lane, se reconocen los beneficios de la transfusión sanguínea en estos pacientes como forma de suministro temporal de un factor de coagulación del que carecen. La terapia transfusional queda entonces establecida como práctica habitual.

En la década de los '50 del recién siglo pasado se descubrieron otros factores que intervenían en el proceso de coagulación {por ejemplo: la llamada -en castellano- Enfermedad de Navidad fué descubierta en 1952}. En 1961, una comisión internacional asignó a todos los factores números romanos con el fin de evitar la confusión de los nombres que los diversos científicos iban poniéndoles en los distintos países. A la GAH se le denominó factor VIII (FVIII) y al responsable de la hemofilia B factor IX (FIX).

Los años '50 son también fructíferos en lo que respecta al tratamiento de las hemofilias. Se comienzan a utilizar el plasma fresco congelado y los primeros concentrados de FVIII obtenidos a partir del fraccionamiento del plasma. En la siguiente década, damas y caballeros, se describen los crioprecipitados. En los años '70 se desarrollaron los concentrados de FVIII y FIX liofilizados, de una mayor pureza, lo que dió lugar a una DISMINUCIÓN significativa de la morbi-mortalidad.

Las dos últimas décadas del siglo XX han sido especialmente prolíficas en descubrimientos que han permitido avanzar de forma exponencial tanto en el conocimiento profundo de las bases moleculares de las hemofilias como en el tratamiento de las mismas. Así, en 1982 fué clonado el gen del FIX, en 1983 el FVIII había sido ya purificado a homogeneidad y el gen que lo codifica fué finalmente identificado y caracterizado en 1984. Todo ello hace posible la creación de un nuevo tipo de productos terapéuticos, los llamados factores recombinantes, que a diferencia de los de origo plasmático NO presentan riesgos de transmisión viral y suponen una mejora substancial en el tratamiento de los hemofílicos. Casi de forma simultánea, la descripción de la técnica de la PCR (Polymerase Chain Reaction) REVOLUCIONA el diagnóstico molecular de la hemofilia, repercutiendo de forma muy positiva en su conocimiento y potenciando además los estudios de terapia génica que hoy en día se encuentran ya plasmados en forma de ensayos clínicos.

En cuanto a, concreta y específicamente, la variante prota de este hilo, mes amis/es, ya está dicho que el “misterio genético” está prácticamente desvelado.

Por cierto..; decir finalmente que, de la variante prota de este hilo, han existido, hasta ahora y desde S.M.I. Victoria I y su augusto esposo, un total de, exactamente, 11 varones hemofílicos más uno o dos posibles afectados, 7 portadoras obligadas y 76 posibles portadoras; y que, actualmente NO hay ningún hemofílico ni ninguna portadora obligada con vida; pero, existen vivas todavía 47 posibles portadoras (cfr. "Hemofilia: Historia y Realeza" -Logroño, Baxter y Asociación de Hemofilia de Aragón, 1999- de doña Araceli Rubio Martínez y don José-Félix Lucía Cuesta).

Ciertamente, mes amis/es, por las características clínicas descritas en todos los descendientes hemofílicos afectados por la variante prota de este hilo, la coagulopatía indudablemente parece ser GRAVÍSIMA {todavía queda alguna posibilidad para llegar a averiguar del TODO el quid: que, en fin.., reaparezca la enfermedad en algún descendiente de las posibles portadoras vivas y cotejar versus DNA de éstas o de los restos de augustos antepasados afectos {tales como, pongo por caso, S.A.I. el Цесаре́вич Алексе́й Никола́евич Рома́нов}.

DEFINITIVO: a menos que se dé tal eventualidad, damas y caballeros, NUNCA sabremos exactamente qué específico tipo de hemofilia, en realidad y a fin de cuentas, fué la que cambió el curso de la Historia europea.

Siempre, en cualquier caso, a su disposición, mes amis/es.

Jaume de Ponts i Mateu

Se extraña madame que NO lo haya ni citado aún en este hilo...

He citado ya, con mayor o menor detenimiento, los casos de:

01 - S.A.I. y R. el príncipe Leopold-George-Duncan-Albert, duque de Albany e hijo menor de S.M.I. y R. Victoria I y su augusto esposo. Murió a los 30 años por hemorragias fuera de control tras un accidente que le dañó la rodilla y aceleraron su muerte los efectos de la morfina que le había sido aplicada y del clarete que le fué servido en la que fué su última cena.

02 - S.A.S. el príncipe Maurice von Teck, hijo de S.A.I. y R. la princesa Alice-Mary-Victoria-Augusta-Pauline, countess de Athlone, y, por tanto, nieto del anterior. Murió con poco más de cinco meses cumplidos por hemorragias fuera de control.

03 - lord Rupert-Alexander-George-August Cambridge {hasta 1917 S.A.S. el príncipe Rupert-Alexander-George-Augustus von Teck}, Viscount Trematon y hermano del anterior. Murió con 20 años de hemorragia cerebral a consecuencia de un accidente en coche.

04 - S.A.R. el príncipe Friedrich-Wilhelm-August-Victor-Leopold-Ludwig von Hessen und bei Rhein, "Frittie", hijo de S.A.I. y R. la princesa Alice-Maud-Mary {Großherzogin von Hessen und bei Rhein consorte} y, por tanto, nieto de S.M.I. y R. Victoria I y su augusto esposo. Murió de una hemorragia interna tras caer de una ventana cuando tenía dos años y medio.

05 - S.A.I. Алексе́й Никола́евич Рома́нов, último Цесаре́вич de iure et de facto de Todas las Rusias y SANTO ortodoxo desde hace once años {que, fué llamado por sus augustas hermanas, que lo ADORABAN, Алёша; por su augusto padre, que lo VENERABA, Лёшка; y, por su augusta madre -ergo: S.M.I Алексáндра Фё́доровна Poмáнова (nacida, S.A.S. Victoria-Alexandra-Helena-Louise-Beatrice, Alix, von Hessen und bei Rhein, Prinzessin von Hessen-Darmstadt y hermana del anterior)-, que fanática y obsesivamente lo IDOLATRABA hasta el delirio, Baby}. Murió asesinado por la horda roja un mes antes de poder cumplir los 14 años.

06 - S.A.I. y R. el príncipe Waldemar-Wilhelm-Ludwig-Friedrich-Viktor-Heinrich von Preußen, hijo de S.A.I. y R. el príncipe Albert-Wilhelm-Heinrich von Preußen (segundo hijo varón del kaiser Friedrich III y su augusta esposa S.A.I. y R. la Princess Royal Victoria-Adelaide-Mary-Louisa) y, por tanto, bisnieto de S.M.I. y R. Victoria I y su augusto esposo. Murió a los 56 años sobre una mesa de operaciones de un hospital bávaro que NO tenía sangre para transfusiones (porque el ejército yankee ocupante -estamos en 1945- había requisado el día antes TODAS las existencias al caso).

07 - S.A.I. y R. el príncipe Heinrich-Viktor-Ludwig-Friedrich von Preußen, hermano del anterior. Murió con 4 años como consecuencia de imparables hemorragias tras caerse de cabeza.

08 - lord Leopold Mountbatten {hasta 1917 S.A.S. el príncipe Leopold-Arthur-Louis zu Battenberg}, hijo de S.A.I. y R. la princesa Beatrice-Mary-Victoria-Feodore y, por tanto, nieto de S.M.I. y R. Victoria I y su augusto esposo. Murió con 32 años por hemorragias incontrolables durante una operación de cadera.

09 - S.A.S. el príncipe Maurice-Victor-Donald zu Battenberg, hermano del anterior. Murió heroicamente en el campo de batalla durante la Grande Guerre con 23 años.

10 - S.A.R. Don Alfonso-Pío-Cristino-Eduardo-Francisco-Guillermo-Carlos-Enrique-Eugenio-Fernando-Antonio-Venancio de Borbón y Battenberg, Príncipe de Asturias, Girona y Viana, duc de Montblanc, comte de Cervera y senyor de Balaguer, hijo primogénito de quien -hermana de los dos anteriores- nació como S.A.S. la princesa Victoria-Eugenie-Julia-Ena zu Battenberg -casaría con S.M.C. Alfonso XIII- y, por tanto, bisnieto de S.M.I. y R. Victoria I y su augusto esposo. Murió a los 31 años en un hospital a causa, tras un accidente de automóvil, de una hemorragia interna que no pudo cortarse.

11 - S.A.R. el Serenísimo Infante Don Gonzalo-Manuel Mª-Bernardo-Narciso-Alfonso-Mauricio de Borbón y Battenberg, hermano del anterior. Murió con 19 años por hemorragias imparables después de un accidente de coche.

Pero, no he citado todavía los dos casos en que la sospecha de augusta "maladie héréditaire" (entre los augustos descendientes de S.M.I. y R. Victoria I y su augusto esposo) no ha podido ser del todo verificada aunque muchos afirman taxativamente que ésta y no otra es la letal patología que, casualmente, extraordinariamente confusos partes médicos hechos siempre ulteriormente y a instancia de parte (a instancias del Trono, vaya) llaman de otras formas.

Enmiendo tal falta ipso facto, pues...

El primer caso es el de S.A.R. Franz-Friedrich-Sigismund von Preußen, cuarto vástago del entonces kronprinz prusiano (el II Reich no fué proclamado hasta 1871) y futuro kaiser Friedrich III y su augusta esposa S.A.I. y R. la Princess Royal Victoria-Adelaide-Mary-Louisa, primogénita de S.A.I. y R. Victoria I y su augusto esposo; que, murió con veintiún meses el 18 de junio de 1866 en lo más recondito del Neue Palais de Postdam y fué enterrado a toda prisa en el mausoleo real de la Friedenskirche, ojo al dato.., SIN que ni un médico se hubiese acercado al cadáver {el certificado de fallecimiento fué extendido MUY a posteriori y en él se daba como causa de la muerte la meningitis (en realidad, damas y caballeros, cuando el óbito NO había ningún médico disponible en muchos kilómetros a la redonda; pues todos, SIN excepción, habían sido destinados al frente donde por entonces se libraban encarnizadas batallas con el ejército austro-húngaro -la llamada Preußisch-Deutscher Krieg duró del 14 de junio al 23 de agosto de 1866-)}. Dícese que más de 20 años después, cuando el ya kaiser Friedrich III se debatía HORRIBLEMENTE torturado por su imparable cáncer de laringe y por las ESPELUZNANTES operaciones a que era sometido por cirujanos que, ¡ay!, no siempre sabían bien lo que hacían, escribía (ya NO podía hablar) frenéticamente que él, por haberse llevado los médicos, era quien había matado a su propio hijo y no lo que decían había sido (y menos, ¡por supuesto!, la meningitis).

El otro caso, damas y caballeros, es el de S.A.I. y R. Joachim-Friedrich-Ernst-Waldemar von Preußen, hermano del anterior. Nacido el 10 de febrero de 1868, ¡oh!, era un muchacho alegre, muy inteligente, con una naturaleza sensible, independiente y honesto (fué, SIN duda, el preferido de sus augustos padres). Tenía, además, un gran sentido del humor y amor por los animales {en una ocasión, al visitar a su augusta abuela materna, S.M.I. y R. Victoria I, dejó suelta a su mascota, un cocodrilo, en el estudio de la soberana que ya tenía una edad avanzada y a quien le dió un gran susto}. De repente, por eso, cayó enfermo y murió en la capital germana el 27 de marzo de 1879. A diferencia del caso de su augusto hermano, mes amis/es, sí tuvo médicos al lado y todos ellos, sín excepción, diagnosticaron difteria fulminante. Mais..; los informes clínicos son escandolosamente vagos y sospechosamente incompletos; y, en fin.., lo cierto es que, aunque dieron el placet a los informes, NINGUNO de sus augustos padres dijo JAMÁS que la causa de la muerte había sido la difteria.

¿Saben, damas y caballeros?; madame, ¡que es Jacobite hasta el tuétano, bien sûr! pero que, v.g., JAMÁS -este año tampoco- ha faltado a los servicios religiosos en el aniversario del fallecimiento de S.A.I. y R. Albert-Victor-Christian-Edward, Duke of Clarence & Avondale, siente una lástima especial por los augustos descendientes de S.M.I. y R. Victoria I y su augusto esposo afectados (o, sospechosos de estar afectados) por la augusta "maladie héréditaire"...

En eso, como en tantas cosas.., ¡me recuerda TANTO a ma iaia, a.c.s., damas y caballeros!

¡TANTO!

Siempre, en cualquier caso, a su disposición.

Jaume de Ponts i Mateu

Sí. Las siete augustas portadoras de la augusta "maladie héréditaire" a partir de S.M.I. y R. Victoria I son:

- Her Imperial Majesty the Queen-Empress Victoria I (nacida Her Royal Highness {o, en castellano, Su Alteza Real} Princess Alexandrina-Victoria of Kent).

"Hija de S.A.R. Prince Edward-Augustus, Duke of Kent and Strathearn (el primer miembro de la Royal Family que estuvo en lo hoy Yankeeland) y cuarto augusto hijo de S.M. George III y augusto hermano de George IV y William IV, y de su augusta esposa {nacida Seine Durchlaucht (o, Her Ducal Serene Highness -o, en castellano, Su Alteza Serenísima-) Prinzessin Marie-Louise-Viktoria von Sachsen-Coburg-Saalfeld, Herzogin -o, duquesa- im Sachsen; y, por su primer matrimonio, princesa consorte de Leiningen y madre de S.A.S. Karl-Friedrich-Wilhelm-Emich zu Leiningen-Dagsburg-Hartenburg-Solms-Rödelheim, Fürst zu Leiningen, y S.A.S. Prinzessin Anna-Auguste-Charlotte-Wilhelmine, 'Feodora', zu Leiningen-Dagsburg-Hartenburg-Solms-Rödelheim, Prinzessin zu Leiningen y, tras casarse, además princesa consorte de Hohenlohe-Langenburg (...)}. El entonces Prince Regent (luego S.M. George IV) se NEGÓ a que fuese bautizada ni como Georgina -ni, Georgiana- ni como Charlotte ni como Augusta. Su primer nombre le fué impuesto en honor de su padrino {ergo; S.M.I. Александр I Павлович, "Благословенный"} y su segundo nombre por su progenitora (...). Fué Heiress presumptive de la Corona británica -su padre había muerto el 23/01/1820 y ella aún no tenía dos años- desde la muerte (sin llegar a cumplir los tres meses el 04/03/1821) de S.A.R. la princesa Elizabeth-Georgiana-Adelaide of Clarence -único vástago legítimo superviviente de quien fué (a partir del 26/07/1830) S.M. William IV- y subió al trono -en el que estuvo hasta su muerte (22/01/1901)- a la muerte -20/06/1837- de S.M. Wiliam IV -siendo, pues, la última de los Hannover (sus augustos sucesores pertenecieron -hasta el 17/07/1917; en que, por orden soberana, mutaron en Windsor- a la augusta estirpe de los Sachsen-Coburg und Gotha de la augusta Haus Wettin) que vistieron la 'púrpura' británica (el augusto reinado -63 años y 7 meses, preciso- de S.M.I. y R. Victoria I es, a día de hoy, el MÁS largo de la Historia británica)-..." {Wikipedia, dixit}

-S.M.I. y R. Kaiserin Friedrich {nacida -augusta hija primogénita de S.M.I. y R. Victoria I- S.A.I. y R. Princess Royal Victoria-Adelaide-Mary-Louisa}.

"Heredera de las ideas liberales de su augusto padre, fué el principal apoyo del entonces príncipe heredero germano (con quien se había casado con 16 años) en su deseo de establecer una monarquía constitucional en el reino prusiano y el resto de tierra alemana. Criticada por su conducta y por su origen británico, "Vicky" (como la llamaba su familia) fué relegada al ostracismo tanto por los Hohenzollern como por la corte berlinesa. Su aislamiento aumentó aún más con la llegada de Otto von Bismarck al poder en 1862. "Vicky" y su augusto marido NO tuvieron ocasión de influir en la política alemana en las pocas semanas que duró el reinado de éste en 1888, ya que padecía un cáncer de laringe en estado terminal (...). Con la muerte del marido, la emperatriz viuda fué definitivamente alejada del poder por su hijo, el nuevo imperator (...). Murió de cáncer de mama en 1901, poco después de la muerte de su augusta madre. La correspondencia entre "Vicky" y su augusta madre aún puede consultarse: cerca de 4.000 cartas enviadas a S.M.I. y R. Victoria I y 3.777 recibidas de ella están preservadas y catalogadas y dan una visión detallada sobre la forma de vivir de la corte prusiana entre 1858 y 1900..." {Wikipedia, dixit}

-S.A.I. y R. Princess Alice-Maud-Mary {Großherzogin von Hessen und bei Rhein consorte}, augusta hija aussi de S.M.I. y R. Victoria I.

"Cuando su augusto padre enfermó de fiebre tifoidea (...) lo cuidó durante toda su enfermedad hasta su muerte (...). Tras la muerte del marido, la reina Victoria cayó en un periodo de luto profundo y S.A.I. y R. Princess Alice-Maud-Mary pasó a ser la secretaria no oficial de su madre durante los seis meses de duelo (...). Fué una mecenas prolífica de las causas de las mujeres, principalmente de las enfermeras (...). También se hizo gran amiga de Friedrich Strauss, un teólogo que le ofreció una base intelectual para su fe (...). La muerte de S.A.I. y R. Princess Alice-Maud-Mary causó un GRAN impacto emocional tanto en el United Kingdom como en Hesse. The Times escribió: «las personas más humildes se sentían afines a la princesa, que era un modelo de virtud familiar como hija, hermana, esposa y madre (...); su abundante compasión buscó fuentes de ayuda para el gran desperdicio desconocido del sufrimiento humano»..." {Wikipedia, dixit}

-S.A.I. y R. Princess Beatrice-Mary-Victoria-Feodore, Baby, Prinzessin zu Battenberg consorte y augusta benjamina de S.M.I. y R. Victoria I.

"Murió en Brantridge Park, Balcombe, Sussex, el 26 de octubre de 1944, a los 87 años de edad (...). El 28 de agosto de 1945, sus restos fueron trasladados a la Battenberg Chapel en la iglesia de St. Mildred, en la isla de Wight, en el mismo lugar donde se casó (...). Fué la última superviviente de los nueve hijos de S.M.I. y R. Victoria I y su augusto esposo..." {Wikipedia, dixit}

-S.A.I. y R. Princess Alice-Mary-Victoria-Augusta-Pauline, countess consorte de Athlone (nacida, S.A.I. y R. Princess Alice of Albany) y augusta nieta -por su augusto padre- de S.M.I. y R. Victoria I.

"También tuvo los títulos de Prinzessin von Sachsen-Coburg und Gotha y Herzogin von Sachsen desde su nacimiento, así como Prinzessin von Teck por matrimonio hasta 1917, cuando fué ordenado renunciar a dichos títulos por Letters Patent de S.M. George V..." {Wikipedia, dixit}

-S.M.I. Алексáндра Фё́доровна Poмáнова (nacida, S.A.S. Victoria-Alexandra-Helena-Louise-Beatrice, Alix, von Hessen und bei Rhein, Prinzessin von Hessen-Darmstadt), soberana consorte de Todas las Rusias y augusta nieta, por su augusta madre, de S.M.I. y R. Victoria I.

"Recibió una severa educación bajo la influencia de su abuela materna (...). 'Alix' fué una de las nietas preferidas de S.M.I. y R. Victoria I. Era una mujer alta, de cabello castaño rojizo, de rasgos nítidos, algo torpe de movimientos debido a una ciática que contrajo muy joven; era, además, bastante atractiva y dotada de un carácter fuerte. Para quienes no pertenecían a su círculo íntimo, 'Alix' ocultaba su timidez y mostraba una apariencia reservada. El status de títulos y las riquezas no tenían mayor influencia en ella y NO dudó en enrolarse como enfermera durante la Grande Guerre y atender a heridos del frente de batalla..." {Wikipedia, dixit}

-Su Majestad Católica la Augusta Reina Nuestra Señora {nacida S.A.S. la princesa Victoria-Eugenie-Julia-Ena zu Battenberg -augusta nieta, por su augusta madre, de S.M.I. y R. Victoria I-}, augusta esposa de S.M.C. Alfonso XIII.

"Recibió el nombre de su su augusta abuela materna, su augusta madrina {la emperatriz francesa viuda de Napoléon III} y su abuela paterna {la hija del Graf polaco Hans-Maurycy (o, Moritz) von Hauke y su esposa Sophie Lafontaine que, siendo Hofdame de la zarina Мария Александровна -nacida S.A.S. Maximiliane-Wilhelmine-Auguste-Sophie-Marie von Hessen und bei Rhein, Prinzessin von Hessen-Darmstadt- y ESCANDALOSAMENTE, se convirtió -28/10/1851- en esposa morganática de, tras perder sus derechos dinásticos, Alexander-Ludwig-Georg-Friedrich-Emil von Hessen und bei Rhein; y a quien su cuñado (ergo; Ludwig III, Großherzog von Hessen), compasivamente, concedió el 26 de diciembre de 1858 el VACÍO título hereditario de Prinzessin zu Battenberg y el tratamiento, también hereditario, de Alteza Serenísima -renegaría públicamente de la verdadera fe para abrazar la herejía luterana en 1875-}. Ena {que, era el nombre con que se la llamaba familiarmente} es un nombre escocés que significa Eva (...). En 1905, la princesa asistió a una fiesta organizada por su tío, S.M. Edward VII, dada en honor de S.M.C. Alfonso XIII (...). La augusta madre de éste {ergo; "Doña Virtudes", Rosa d'Oro de la Cristiandad (el Padre Santo, dixit -nacida S.A.I. y R. Maria-Christina-Désirée-Henriette-Felicitas-Rainiera von Habsburg-Lothringen-)} NO era partidaria de esta unión, dados los oscuros orígenes de la línea Battenberg. Además (...), ostentaba únicamente el tratamiento de Alteza Serenísima (...). Por otra parte, los antecedentes hemofílicos provenientes de la rama de la familia de su augusta abuela materna tampoco agradaban a "Doña Virtudes"..." {Wikipedia, dixit}

Siempre, en cualquier caso, a su disposición, mes amis/es.

Jaume de Ponts i Mateu

"Desde los años '90 del recién pasado siglo se han desarrollado investigaciones que, en el futuro, podrían traer la cura definitiva de la hemofilia. En la mayoría de los casos, se trata de transferencias de genes, a través de vectores –por ejemplo, virus– que podrían permitir la producción en el propio cuerpo del factor de coagulación que falta. En la Federación Mundial de Hemofiliason bastante optimistas con los avances que surgen cada día. “La hemofilia es una excelente candidata para la cura con una terapia génica, pues entendemos muy bien la enfermedad. Sabemos exactamente las mutaciones genéticas que la causan y cómo reemplazar los factores de coagulación faltantes. También conocemos la forma en la que se puede medir el éxito”, dice Mark Brooker, alto funcionario de Políticas Públicas de la FMH. Recientemente, por ejemplo, se publicaron los resultados de un estudio de la University of North Carolina y el Children's Hospital of Philadelphia, relacionado con la falla del factor VII, que padecen 847 personas en EE.UU. Los investigadores clonaron este factor y lo asociaron a vectores adenovirales. Luego, lo inyectaron a una muestra de perros. Después de 3 años, los animales fueron capaces de producir una cantidad suficiente por sí mismos, por lo que se abren las puertas para hacer pruebas con seres humanos. Ya en 2011 se hizo una de las primeras experimentaciones exitosas con personas con hemofilia B: uno de los pacientes mantuvo bajas concentraciones del factor IX durante 16 meses. De todos modos, las pruebas continúan para alargar los resultados por más tiempoy también para encontrar un efecto en pacientes con hemofilia A. Hay científicos y compañías, como Uniqure y Bayer, que actualmente realizan experimentos para alcanzar esa meta. “No podemos predecir cuándo estará disponible la cura para la hemofilia B o la A, pero estamos emocionados con las pruebas clínicas que ahora desarrollan los investigadores en colaboración con las farmacéuticas. El coraje y el altruismo de los pacientes que han participado como voluntarios es una inspiración, y demuestra que la comunidad mundial de hemofílicos es realmente solidaria”, apunta Brooker. Mientras se encuentra la esperada cura, muchos trabajan por ofrecer productos que mejoren la cotidianidad de los pacientes. Actualmente, quienes padecen de hemofilia deben inyectarse dosis de factores recombinantes de coagulación, desarrollados en el laboratorio. Si bien es importante hacerlo cuando ocurre una hemorragia, se recomienda que, además, sigan un tratamiento de profilaxis: es decir, que se administren la medicina varias veces por semana para evitar los sangrados y las complicaciones. Hace poco, la FDA (Administración de Medicamentos y Alimentos de EE.UU.) aprobó Kovaltry, de Bayer, un factor recombinante para tratar la hemofilia A. También se permitió su comercialización en Canadá y los países de Europa, y se está a la espera de luz verde para el Imperio del Sol Naciente. La FDA y los organismos de Canadá también aprobaron el Idelvion, elaborado por CSL Behring para combatir los síntomas de la hemofilia B. Brooker señala que los nuevos concentrados de factor de coagulación tienen una acción más prolongada: “los productos actuales son seguros y efectivos, pero se ‘diluyen’ muy rápido en el torrente sanguíneo; por eso, los pacientes con hemofilia requieren de infusiones más frecuentes para mantener los niveles apropiados que eviten los sangrados y los daños en las articulaciones: los nuevos medicamentos actúan de la misma manera, pero se mantienen más tiempo en el cuerpo, lo que se traduce en menos infusiones o mayores índices del factor en la sangre”, asegura. Eso implica, señala el funcionario de la FMH, que pueden mejorar las condiciones de vida de los pacientes y las familias, pues es posible adaptar el tratamiento a los requerimientos personales. Otros experimentos apuntan en esta misma dirección. A finales del año pasado se publicaron resultados de las primeras fases de un estudio desarrollado en laboratorios nipones. Se inyectó de forma subcutánea un anticuerpo que imita al factor VIII y se demostró que puede ser efectivo para tratar la hemofilia A, con una menor cantidad de dosis: es suficiente con una sola aplicación semanal. La investigación, de todos modos, debe continuar por un tiempo más. Para Kimberly Haugstad, directora ejecutiva de la Hemophilia Federation of America, es realmente prometedor que se mantengan todas esas pruebas: “Mientras más terapias para los problemas de la sangre se desarrollen y salgan al mercado en los próximos años, será más factible que esta comunidad mejore su calidad de vida y que se alcance una potencial cura”. Algo que, con total seguridad, esperan las 400.000 personas que padecen esta enfermedad en el mundo, sobre todo si se considera que, de acuerdo con la FMH, apenas 25% recibe tratamiento adecuado..." {univisión.com, 17/04/2016}



Siempre, en cualquier caso, a su disposición, mes amis/es.

Jaume de Ponts i Mateu

"En la República de Cuba se celebra el WORLD HEMOPHILIA DAY {"la World Federation of Hemophilia (^) empezó a conmemorarlo en 1989 -se eligió el 17 de abril como fecha oficial en honor del fundador de la WFH, Frank Schnabel, quien nació ese día {"was born in 1929 in Spokane, Washington..." (¨)}-..." (*)} desde hace más de 20 años, con la participación de pacientes, familiares, amigos y personal de salud. Este grupo trabaja cada día de manera más coordinada gracias a los esfuerzos que realiza el Estado cubano para garantizar los medicamentos necesarios (...). Una considerable cantidad de labores de atención, apoyo y otras para elevar su calidad de vida, son realizadas por equipos médicos, amigos y colegas de los pacientes así como familiares cercanos. Estas comunidades comparten la capacidad de reunirse en grandes números y fomentar una mejoría en las vidas de las personas con trastornos de la coagulación. El WORLD HEMOPHILIA DAY ofrece una oportunidad para reunirse y compartir con su familia ampliada: amigos, colegas y proveedores de atención, a fin de incrementar la conciencia y el apoyo para las personas que padecen un trastorno de la coagulación hereditario (...). En la República de Cuba esta gran familia incluye el prestigioso equipo médico del Instituto de Hematología e Inmunología (/), centro fundado el 1 de diciembre de 1966 que rectorea el Programa Nacional de Atención Integral al Paciente con Hemofilia y otros trastornos hereditarios de la coagulación {"PREMIADO en 2010 por la Novo Nordisk Foundation (¬), que apoya (...) acciones dirigidas a mejorar el tratamiento y conocimiento de la enfermedad..." (#)}. “Todos trabajamos juntos, nos apoyamos unos a otros y nos ayudamos cuando alguien lo necesita. Eso es lo que una familia hace por sus miembros”, afirmó Ariel Triana Usich, persona con hemofilia severa, de 43 años, quien es el responsable del grupo nacional de apoyo integrado por personas con hemofilia, familiares y amigos. Sin embargo, es importante aunar en esta familia cada vez más a otros participantes que puedan aportar su granito de arena al mejoramiento de la calidad de la atención del hemofílico, como por ejemplo el Sistema Integrado de Urgencias Médicas (|) y los taxis para trasladar a los pacientes con limitaciones para su movilidad hacia las consultas médicas (...). “Todos estamos colaborando en la lucha por incrementar la conciencia y mejorar la atención”, declaró Alain Weill (=), presidente de la World Federation of Hemophilia (^). “ÚNASE a la familia de la WFH y conviértase en parte del esfuerzo a escala mundial a fin de mejorar el diagnóstico y las normas de tratamiento para quienes lo necesitan”..." (-)

GRACIAS, Comandante.

Siempre, en cualquier caso, a su disposición.

Jaume de Ponts i Mateu

post scriptum.- ¡NO hablemos ya del entorno geográfico de la República de Cuba, no..!; hablemos a cara de perro de, por ejemplo, acá; donde, ¡por favor..!, ¡no es sólo que no se celebre ni NÁ de NÁ el WORLD HEMOPHILIA DAY y que aún se esté esperando algo siquiera remotamente parecido al Instituto de Hematología e Inmunología (/), al Sistema Integrado de Urgencias Médicas (|) o al en masse laureadísimo Programa Nacional de Atención Integral al Paciente con Hemofilia y otros trastornos hereditarios de la coagulación, no..!, es que cada 17 de abril los/as desventurados/as hemofílicos/as y amigos y familiares del llamado estado español SUPLICAN, RUEGAN, IMPLORAN (>) aunque no más sea una micra de atención o siquiera caridad a los de siempre acá y no más reciben el displicente silencio administrativo; año tras año, sí; en resumen: acá NO hay una sanidad civilizada (¡ni TANTÍSIMAS otras pruebas de vivir en un entorno de seres HUMANOS civilizados, por supuesto..!) como, GRACIAS a Fidel, tienen en la República de Cuba; hay, ¡eso sí..!, españolistas de mierda; DEMASIADOS, evidentemente, para que de la piel de toro se pueda decir -aún- que es un país de personas y no de.., de.., de vayan ustedes a saber QUÉ cosas.

addenta

(*) más, si acaso, en, v.g., página:

https://www.pfizer.es/salud/dias_sal...emofilia.html#

(^) más, si acaso, en, v.g., página:

https://en.wikipedia.org/wiki/World_..._of_Hemophilia

(¨) más, si acaso, en, v.g., página:

https://books.google.es/books?id=ORr...philia&f=false

(/) más, si acaso, en, v.g., página:

http://instituciones.sld.cu/ihi/

(#) más, si acaso, en, v.g., página:

http://www.cubadebate.cu/noticias/20.../#.WEBrWdThCCQ

(¬) más, si acaso, en, v.g., página:

https://es.wikipedia.org/wiki/Novo_Nordisk

(|) más, si acaso, en, v.g., página:

https://www.ecured.cu/Sistema_Integr...%A9dicas_(SIUM)

(-) más, si acaso, en, v.g., página:

http://cubasi.cu/cubasi-noticias-cub...milia-de-apoyo

(=) más, si acaso, en, v.g., página:

https://fr.wikipedia.org/wiki/Alain_Weill

(>) más, si acaso, en, v.g., página:

http://www.teinteresa.es/espana/HOY-...560443943.html

¡Ay!; al Creador, AMO y SEÑOR de Su inescrutable plan, ha placido que al pequeño sobrino de, quizás, la mejor amiga de la madre de mi Armand se le diagnostique hemofilia.

Sí, sí, sí..; quienes dicen estar al tanto del arte de la curación por medios al alcance de quienes un día, IRREMEDIABLEMENTE, seremos, como mucho, polvo, en fin.., han dado a la family ESPERANZAS, al parecer, muy fundadas... Algo es algo, vraiment..; peor sería, SIN duda, no tener ni eso.

Conozco al niño.

¡Es un ángel, mon Dieu!

Sí: hay momentos, damas y caballeros, en que, ¡oh!, CUÁNTO admiro (y, ¡recalcitrante pecador como soy!, ENVIDIO) a, tres veces la nariz en el suelo, el santísimo Job; ¡CUÁNTO, sí!

Por favor: su family (euskaldunes de soca-rel íntegros al máximo), como un servidor, cree a pies juntillas en el INMENSO valor y la TRASCENDENTAL eficacia de las oraciones ante el Trono Célico..; dediquen, se lo ruego, un lugar en sus súplicas a las alturas a este niño que es, fijo, tal cual como un ángel en este valle de lágrimas.

E, imploro a quienes estiman que NADA hay que pedir porque NADIE hay a quien solicitar que, por una vez ¡y aunque sea así como pasatiempo únicamente!, prueben (GRACIAS mil adelantadas por ello, sí).

Porque..; compréndanlo..; TODO, lo que sea, cualquier cosa vale en un trance ¡de semejante calibre!

Siempre, en cualquier caso, a su disposición.

Jaume de Ponts i Mateu

«El señor David Duaigües i Martí sostiene desde Torres de Segre, la localidad leridana donde reside él y su familia, que es descendiente del último zar ruso (...). Pero, esta pretensión genealógica quizá no sea TAN llamativa como el hecho de que un juez haya admitido a trámite su demanda de filiación (...). El señor cuenta que lleva 20 años investigando y cimentando su reclamación. Todo empezó cuando la familia quiso buscar a la abuela materna del señor. Él y su madre, la señora Carme Martí i Joanola, fueron a la comisaría de Girona, ciudad donde la familia había perdido años atrás la pista de la abuela materna. Allí sólo pudieron certificar que la mujer ya NO vivía: había fallecido en 1990 en el geriátrico Puig d'en Roca, donde pasó los últimos años de su vida, a pocos metros del orfanato en el que había crecido. En el geriátrico (...), se enteraron (...) que era conocida como «la rusa» o «la Romanov» (...). Entonces empezó su investigación. El augusto heredero del último zar (...) sufría de HEMOFILIA o anemia hemolítica autoinmune (...). El señor, sus hermanos y su madre la padecen (...); y, su abuela materna (...) también la padecía (...). El siguiente paso era comparar el DNA de la familia del señor con el de los Romanov (...). El Colegio de Farmacéuticos y Bioquímicos de BA (...) concluyó que «los resultados obtenidos incluyen la existencia de vínculo (...) con una probabilidad del 99'9%». Con esto y un abogado, el señor puso la demanda señalada contra los ignorados herederos del último zar. Ésta fué admitida a trámite por la Fiscalía de Lleida el 18/09/2015...» (elperiodico.com, 21/04/2016)

Si es que...

Siempre, en cualquier caso, a su disposición, damas y caballeros.

Jaume de Ponts i Mateu

post scriptum.- «cuando fueron a sacarle de su casa donde se había atrincherado después de enfrentarse a unos vecinos, DETENIDO por amenazar con un cuchillo a los Mossos d'Esquadra el leridano que pidió al juez ser declarado bisnieto del último zar ruso; ha ingresado en la Unidad de Psiquiatría del Hospital Santa Maria de Lleida...» (lavanguardia.com, 21/11/2016)

«La hemofilia supone el 40% del gasto en medicamentos en los centros hospitalarios....» (lavanguardia.com, 17/04/2012)

¡Virgen Santísima!

«La cura de la hemofilia es POSIBLE...» (prezi.com, 19/01/2013)

¿Sí?

«La medicina personalizada llega a una enfermedad rara como la hemofilia...» (pfizer.es, 16/04/2013)

¡Ya era hora!, ¿no?

«La terapia génica supondría la semicuración de la hemofilia A y B...» (gacetamedica.com, 06/03/2015)

Eso promete, SIN lugar a dudas...

«Mejorar la adherencia en profilaxis es el PRINCIPAL reto de la hemofilia en jóvenes...» (immedicohospitalario.com, 04/06/2015)

No lo dejen, please...

«La primera terapia para la hemofilia A, 'Elocta' (se trata de un factor VIII de coagulación recombinante humano con una vida media controlada), ya se empieza a comercializar en la UE...» (redaccionmedica.com, 17/02/2016)

Cette éclosion!

Siempre, en cualquier caso, a su disposición, mes amis/es.

Jaume de Ponts i Mateu